急性播散性脑脊髓炎Acute disseminated encephalomyelitis

关键词

急性播散性脑脊髓炎（8A42）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 发热：
   • 体温升高，多为中度至高热（70%-90%）。
2. 头痛：
   • 前额或全头部疼痛，可能持续数天（80%-90%）。
3. 嗜睡与精神状态改变：
   • 精神萎靡、烦躁不安、意识模糊或昏迷（60%-80%）。
4. 癫痫发作：
   • 全身性或局灶性抽搐（30%-50%）。（注：文献显示ADEM癫痫发生率低于原文数据，故调整）
5. 运动功能障碍：
   • 肌力下降、共济失调（50%-70%）。
6. 视觉问题：
   • 视物模糊、双侧视神经炎（40%-60%）。

其他可能症状

1. 恶心和呕吐：
   • 伴随头痛出现，可能是颅内压增高的表现（30%-50%）。
2. 感觉异常：
   • 如麻木、刺痛等（20%-40%）。
3. 颅神经麻痹：
   • 如面瘫、眼球运动障碍（10%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 神经系统检查：
   • 肌力减弱：四肢肌力下降，严重时可完全瘫痪（60%-80%）。
   • 共济失调：步态不稳、协调能力差（50%-70%）。
   • 视神经炎表现：视盘充血、视野缺损（40%-60%）。（注：视盘水肿更常见于颅内压增高，ADEM更常表现为视神经炎相关体征）
2. 脑膜刺激征：
   • 颈部僵硬、克尼格征阳性（50%-70%）。
3. 颅神经受累：
   • 面神经麻痹、动眼神经麻痹（30%-50%）。

非典型体征

1. 周围神经系统受累：
   • 单侧肢体瘫痪或偏瘫（10%-20%）。
2. 其他神经系统体征：
   • 感觉减退、反射亢进（20%-40%）。

实验室与影像学特征

1. 脑脊液检查：
   • 细胞数增多：以淋巴细胞为主（80%-90%）。
   • 蛋白质增高：轻度至中度升高（70%-80%）。
   • 糖正常（>90%）。（注：ADEM脑脊液糖通常正常，低糖罕见）
2. 血液检查：
   • 白细胞计数正常或轻度升高，淋巴细胞比例可能增加（50%-70%）。（注：ADEM多与病毒感染相关，白细胞总数可不升高）
   • C-反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）可能升高（30%-50%）。
3. 影像学表现
   • MRI：
     • T2加权像和FLAIR序列显示广泛的脑白质高信号病灶（90%-95%）。
     • 可见皮层下白质、脑室周围白质、丘脑及小脑的病变（80%-90%）。
     • 少数患者可能出现增强效应（20%-40%）。
   • CT扫描：
     • 早期可能无明显异常，后期可见低密度病灶（60%-80%）。

注：临床表现因个体差异而异。儿童和青少年患者更为常见，且病情可能更严重。及时诊断和治疗对于改善预后至关重要。

参考文献：

• 《Fields Virology》
• 流行病学监测数据及相关神经免疫学研究报告