未特指的免疫缺陷相关性淋巴增生性疾患Unspecified Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders

关键词

未特指的免疫缺陷相关性淋巴增生性疾患的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 发热：
   • 持续性或间歇性的体温升高，通常无明显诱因（50%-80%）。
2. 体重减轻：
   • 未经刻意减肥的情况下出现明显的体重下降（40%-60%）。
3. 盗汗：
   • 夜间睡眠时出现大量出汗，导致衣物和床单湿透（30%-50%）。

其他可能症状

1. 全身乏力：
   • 日常活动后感到异常疲劳，休息后难以恢复（20%-40%）。
2. 食欲减退：
   • 长期厌食、恶心或呕吐（10%-30%）。
3. 皮肤瘙痒：
   • 全身或局部皮肤出现持续性瘙痒感（5%-15%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 淋巴结肿大：
   • 多个部位的淋巴结可触及肿块，常见于颈部、腋窝及腹股沟区域（80%-90%）。肿大的淋巴结质地韧或硬，边界清晰，可移动。
2. 肝脾肿大：
   • 体检时发现肝脏或脾脏增大，有时伴有压痛（50%-70%）。
3. 器官受累表现：
   • 当疾病进展为更高级别时，可能出现肺部浸润引起的呼吸困难、中枢神经系统受累所致的认知功能障碍等（10%-25%）。

非典型体征

1. 皮疹或紫癜：
   • 皮肤上出现红色斑点、丘疹或其他异常色素沉着（10%-20%）。
2. 眼部症状：
   • 眼睑水肿、眼球突出或视力改变（5%-10%）。
3. 关节疼痛或肿胀：
   • 部分患者可能出现类似风湿性疾病的表现（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查

   • 全血细胞计数：白细胞总数可能增多或减少，淋巴细胞比例异常增高（如EB病毒感染时可见异型淋巴细胞）；部分患者可能伴有贫血或血小板减少（检出率：约70%-90%）。
   • EB病毒DNA检测：通过PCR技术在血液样本中检测到EB病毒核酸阳性（检出率：约60%-80%），提示病毒感染参与了疾病过程。

2. 病理活检

   • 淋巴结活检：组织病理学检查显示淋巴细胞异常增殖，包括多克隆性和单克隆性增生（诊断率：约90%-95%）。
   • 骨髓穿刺/活检：在怀疑有骨髓受累的情况下进行，可以观察到异常淋巴细胞浸润（检出率：约50%-70%）。

3. 影像学检查

   • CT/MRI扫描：有助于评估淋巴结及其他器官（如肝、脾、肺）的病变范围及程度（异常率：约80%-90%）。
   • PET-CT：用于判断病变活性及代谢情况，对于鉴别良性与恶性淋巴增生具有一定价值（敏感性：约80%-90%）。

注：临床表现因个体差异、免疫状态及具体病因而异。免疫抑制患者病情往往更为严重且进展较快，因此早期识别并采取相应治疗措施至关重要。