未特指的霍奇金淋巴瘤Unspecified Hodgkin lymphoma

更新时间：2025-06-18 20:22:57

编码2B30.Z

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索引词Hodgkin lymphoma、未特指的霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、恶性淋巴肉芽肿、恶性霍奇金淋巴瘤、霍奇金病

缩写HL、未特指霍奇金淋巴瘤

别名霍奇金氏病、霍奇金淋巴肿瘤、霍奇金恶性淋巴瘤

未特指的霍奇金淋巴瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学证据：
  - 淋巴结活检或受累组织活检中发现典型的Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）及其变体（如霍奇金细胞、陷窝细胞）。
  - 免疫组化证实：CD30阳性（>95%病例），CD15阳性（>80%病例），PAX5弱阳性，CD45阴性。
- 排除其他类型：
  - 通过免疫表型排除经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）亚型（结节硬化型/混合细胞型等）及结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）。
支持条件（临床与辅助依据）：
- 临床表现：
  - 无痛性淋巴结肿大（颈部/锁骨上/腋窝）持续≥4周。
  - "B症状"：不明原因发热（>38℃）、夜间盗汗、6个月内体重下降>10%。
- 影像学特征：
  - CT/PET-CT显示多区域淋巴结肿大（直径>1.5cm）或结外侵犯（如脾肿大）。
- 实验室指标：
  - 血沉（ESR）>50 mm/h 或 C反应蛋白（CRP）>20 mg/L。
  - 乳酸脱氢酶（LDH）>正常上限1.5倍。
阈值标准：
- 必须满足所有"必须条件"方可确诊。
- "支持条件"中需满足至少2项（含1项临床表现+1项辅助检查异常）。

检查项目树：
mermaid graph TD A[初筛检查] --> B[全血细胞计数+生化] A --> C[影像学检查] C --> D[颈部/胸部/腹部CT] C --> E[全身PET-CT] A --> F[病理确诊] F --> G[淋巴结切除活检] F --> H[免疫组化 CD30/CD15/PAX5] F --> I[EBER原位杂交]
判断逻辑：
- 影像学检查：
  - CT显示淋巴结短径>1.5cm或融合成团→提示恶性可能。
  - PET-CT SUVmax>10→强提示淋巴瘤（灵敏度>95%）。
- 病理检查：
  - R-S细胞+CD30+/CD15+→确诊霍奇金淋巴瘤。
  - EBER阳性→提示EBV相关（需结合临床分期）。
- 实验室关联：
  - LDH升高+PET-CT高代谢→提示肿瘤高负荷，需紧急活检。

全血细胞计数：
- 贫血（Hb<110 g/L）：提示骨髓浸润或慢性炎症，需骨髓活检。
- 白细胞增多（>10×10⁹/L）：可能为反应性增生，需排除感染。
炎症标志物：
- ESR>50 mm/h：反映疾病活动度，>100 mm/h提示预后不良。
- CRP>20 mg/L：与肿瘤坏死因子相关，数值越高越支持B症状。
肿瘤代谢标志物：
- LDH升高：
  - 250 U/L：提示肿瘤增殖活跃（正常值120-250 U/L）。
  - 500 U/L：高危因素，需强化治疗。
免疫组化结果：
- CD20阳性：需警惕NLPHL或转化型淋巴瘤。
- EBER阳性：提示EBV驱动，与晚期疾病相关。

参考文献：