未归类的皮肤多形性肉瘤Undifferentiated pleomorphic sarcoma of skin

关键词

(2B54.0)未归类的皮肤多形性肉瘤核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 无痛性皮下结节或肿块：

   • 首发表现为皮肤下逐渐增大的无痛性结节，质地坚硬（常见，70%-90%）[1]。
   • 部分患者因肿块快速生长或局部压迫感就诊（60%-80%）[2]。

2. 局部皮肤改变：

   • 肿块表面皮肤可出现红肿或暗红色斑块（30%-50%），少数进展为溃疡或出血（10%-20%）[3]。

非典型症状

1. 轻度疼痛或压痛：
   • 若肿瘤侵犯周围神经或合并感染，可出现局部疼痛（较少见，10%-15%）[4]。
2. 全身症状：
   • 晚期患者可能伴随体重下降或乏力（罕见，＜5%，多见于转移性病例）[5]。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤肿瘤形态：

   • 单发或多发结节：直径通常为2-10cm，边界不清，活动度差（高，80%-90%）[1][2]。
   • 溃疡或结痂：表面皮肤破溃伴血性渗出（30%-40%）[3]。

2. 组织学特征（活检）：

   • 多形性细胞排列：真皮层可见梭形细胞、组织细胞样细胞及多核巨细胞杂乱排列，核分裂象多见（高，90%-100%）[6]。
   • 坏死或出血：肿瘤中央区域常见凝固性坏死或囊性变（50%-70%）[2]。

非典型体征

1. 周围组织侵犯：
   • 深部浸润至皮下脂肪或肌肉层（20%-30%，提示侵袭性较强）[4]。
2. 淋巴结肿大：
   • 区域淋巴结转移罕见（＜5%，仅见于晚期病例）[5]。

影像学特征

1. 超声检查：
   • 低回声肿块伴血流信号（CDFI显示线状血流）（70%-85%）[3]。
2. MRI表现：
   • T1WI呈等或低信号，T2WI混杂高信号伴低信号分隔，增强后呈渐进性强化（特异性高，但需结合病理）[7]。

实验室特征

1. 免疫组化标志物：
   • 阳性标记：Vimentin（+）、CD68（+）、CD163（+）（诊断关键，90%-100%）[6]。
   • 阴性标记：S-100（-）、Desmin（-）、AE1/AE3（-）（用于排除黑色素瘤或癌）[1]。
2. 增殖指数：
   • Ki-67增殖指数高（50%-75%，提示高侵袭性）[2]。

参考文献

1. Mayo Clinic. Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma.
2. 挂号网. 认识多形性未分化肉瘤.
3. 临床皮肤科杂志. 皮肤未分化多形性肉瘤. 2016,45(6):438-440.
4. 健康界. 多形性皮肤肉瘤的病理特征与治疗选择.
5. 万方医学网. 老年女性髋部未分化多形性肉瘤. 2023.

注：临床表现因肿瘤部位及分化程度而异。免疫抑制患者（如长期紫外线暴露者）更易发生快速进展，需结合病理及影像学综合评估。