脐带血管瘤Umbilical cord haemangioma

关键词

(2E81.00) 脐带血管瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

脐带血管瘤在胎儿期和新生儿期通常无明显症状，主要通过产前检查或分娩时发现。症状方面极为罕见：

1. 母亲感知：
   • 绝大多数孕妇无自觉症状，极少数可能因血管瘤体积过大间接导致胎动减少（罕见，<5%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 产前超声检查：

   • 脐带内高回声团块：脐带内部边界清晰的高回声团块（高，70%-90%）。
   • 血流信号丰富：彩色多普勒显示病灶内血流信号增强，血流速度可增高（高，70%-90%）。

2. 新生儿期表现：

   • 脐带根部肿胀：出生后脐带近胎盘端可见纺锤形膨大，直径常>2cm（常见，60%-80%）。
   • 脐带表面血管迂曲：肉眼可见脐带表面血管扩张或呈深蓝色（较常见，40%-60%）。

非典型体征

1. 压迫症状：

   • 胎儿水肿：巨大血管瘤（>5cm）可能通过动静脉瘘导致高输出性心力衰竭，表现为胎儿全身水肿（罕见，5%-10%）。
   • 羊水过多：因胎儿吞咽减少继发羊水过多（罕见，10%-15%）。

2. 并发症相关体征：

   • 脐带扭转/断裂：血管瘤部位易发生机械性损伤，分娩时可能发生脐带断裂（极罕见，<5%）。
   • 新生儿贫血：瘤体破裂导致胎儿母体输血，出生后表现为苍白、血红蛋白降低（极罕见，<5%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学特征

   • 产前超声：

     • "脐带囊肿"样表现：需与真性脐带囊肿鉴别，血管瘤多有血流信号贯穿（特异性表现）。
     • 三维超声：可清晰显示瘤体与脐血管的空间关系（敏感性>85%）。

   • MRI：

     • T2WI高信号：因含丰富血管成分，T2加权像呈显著高信号（特征性表现，90%）。
     • 流空效应：提示存在快速血流（特异性表现，30%-50%）。

2. 实验室特征

   • 产后病理：
     • 镜下特征：可见毛细血管或海绵状血管结构，内衬单层内皮细胞（确诊依据）。
   • 胎儿监护：
     • 胎心监测：可能出现正弦波型（提示严重贫血风险，极罕见）。

注：脐带血管瘤的临床意义取决于瘤体大小和血流动力学影响。>4cm的血管瘤胎儿死亡率可达30%，需密切监测胎儿心功能、血红蛋白及羊水量。产后需警惕迟发性出血风险。