皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma

关键词

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（2B00）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤损害：

   • 皮下结节或斑块：患者通常出现单个或多发的红色至紫色皮下结节或斑块，质地较硬，边界清晰，极少破溃[1]。这些结节多见于四肢和躯干，但也可累及其他部位。
   • 瘙痒：部分患者可能出现瘙痒，严重者可能影响生活质量[4]。

2. 全身症状：

   • 发热：部分患者可合并发热，多表现为低热（间歇性或持续性）[1][3]。
   • 体重减轻：部分患者可能出现不明原因的体重下降[4]。
   • 疲劳和肌痛：常伴有疲劳、肌痛等非特异性症状[4]。

其他可能症状

1. 关节疼痛肿胀：

   • 少数患者可能出现关节疼痛或肿胀[9]。

2. 淋巴结肿大：

   • 偶见局部或全身淋巴结肿大，但非主要特征[1][9]。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮下结节：

   • 触诊可及质地坚硬、边界清晰的皮下结节，直径通常为1-10厘米，表面皮肤可正常或呈红斑[1]。

2. 血细胞减少：

   • 合并嗜血细胞综合征（HPS）时，可能出现贫血、粒细胞减少及血小板减少[1][4]。

非典型体征

1. 肝脾肿大：

   • 合并HPS时可能出现肝脾肿大[1][4]。

2. 全身炎症反应：

   • 嗜血细胞综合征（HPS）：表现为全血细胞减少、高铁蛋白血症、高乳酸脱氢酶（LDH）及肝脾肿大等[4]。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 血常规：合并HPS时可见全血细胞减少（贫血、粒细胞减少、血小板减少）[1][4]。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）和铁蛋白：HPS相关指标升高[1]。

2. 组织病理学检查：

   • 组织病理特点：肿瘤细胞主要浸润皮下脂肪组织，形成脂肪小叶为中心的“花边样”结构，可见异型T淋巴细胞（核深染、形态不规则）及吞噬红细胞的巨噬细胞（“豆袋细胞”）[1]。
   • 免疫组化：肿瘤细胞表达CD3、CD8、TIA-1等T细胞标志物，通常不表达CD4和CD56；分子检测可见T细胞受体（TCR）基因重排[1]。

3. 影像学表现：

   • 影像学检查（超声、CT、PET/CT）：主要用于评估皮下病变范围及排除深部器官受累，但病灶通常局限于皮下[1][5]。

注：临床表现因个体差异而异，上述症状和体征的出现几率仅供参考。具体诊断需结合组织病理学、免疫表型及分子检测。