梨状窝鳞状细胞癌Squamous cell carcinoma of piriform sinus
编码2B6C.0
关键词
索引词Squamous cell carcinoma of piriform sinus、梨状窝鳞状细胞癌、梨状窝鳞癌
缩写梨状窝SCC
别名梨状窝鳞状上皮癌、梨状窝表皮样癌
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧，未特指--左侧--双侧--右侧组织病理
--鳞状细胞癌，小细胞，非角化性--鳞状细胞癌，HPV阴性--鳞状细胞癌，梭形细胞--鳞状细胞癌，伴有角质形成--鳞状细胞癌，NOS--鳞状细胞癌，微小侵袭性--鳞状细胞癌，角化的，NOS--乳头状基底样癌--基底样鳞状细胞癌--疣状癌，NOS--鳞状细胞癌，明细胞型--表皮样癌，大细胞，非角化的，NOS--假血管性鳞状细胞癌--鳞状细胞癌，腺样--乳头状鳞状细胞癌 鳞状细胞肿瘤，恶性
XH2435鳞状细胞癌，小细胞，非角化性XH2137鳞状细胞癌，HPV阴性XH9XR8角化棘皮瘤XH6D80鳞状细胞癌，梭形细胞XH1E40淋巴上皮癌XH2JN3鳞状细胞癌，伴有角质形成XH0945鳞状细胞癌，NOSXH90Y3鳞状细胞癌，微小侵袭性XH4CR9鳞状细胞癌，角化的，NOSXH24M0乳头状基底样癌XH7UR7亚型疣性癌XH3GS1基底样鳞状细胞癌XH5PM0疣状癌，NOSXH9DC1鳞状细胞癌，明细胞型XH6705表皮样癌，大细胞，非角化的，NOSXH0Z16假血管性鳞状细胞癌XH84Q4鳞状细胞癌，转移性，NOSXH7LH0鳞状细胞癌，腺样XH4GV2施明克瘤XH6S97乳头状鳞状细胞癌XH6FU0疣状基底细胞样癌XH0UU4乳头状癌，NOSXH0EJ7鳞状细胞癌，HPV阳性XH0EJ7鳞状细胞癌，HPV阳性临床表现
XH0EJ7慢性癌痛严重度
XH0EJ7III期XH0EJ7I期XH0EJ7IV期XH0EJ7II期其他严重度1
XH0EJ7II级XH0EJ7I级XH0EJ7III级XH0EJ7未定等级XH0EJ7IV级其他严重度2
XH0EJ7C 区域性疾病XH0EJ7A 缓解/病愈XH0EJ7D 远处疾病XS05 B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期梨状窝鳞状细胞癌的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
梨状窝鳞状细胞癌（Squamous cell carcinoma of piriform sinus）是一种发生在喉咽部梨状窝区域的恶性肿瘤。梨状窝位于喉咽侧壁，是下咽的重要组成部分。该癌症类型在下咽部恶性肿瘤中占比最高（约60-70%），且绝大多数为鳞状细胞癌。男性发病率显著高于女性，高发年龄集中在50至70岁。
病因学特征
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环境因素：
- 吸烟与饮酒：长期吸烟和酗酒是明确的独立危险因素。烟草中的多环芳烃与酒精协同作用可导致黏膜上皮化生及DNA损伤。
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遗传易感性：
- 家族性聚集现象罕见，但存在基因多态性（如谷胱甘肽S-转移酶基因变异）可能增加个体对环境致癌物的敏感性。
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病毒感染：
- 人乳头瘤病毒（HPV）感染与口咽癌关系密切，但在梨状窝鳞癌中的关联性较弱（约10-20%病例）。HPV-16可通过E6/E7癌蛋白导致p53和pRb通路异常。
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慢性炎症刺激：
- 胃食管反流病（GERD）引起的喉咽部慢性化学性损伤可能促进癌变，但证据等级较低。
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其他因素：
- 维生素A/C缺乏、长期免疫抑制（如器官移植患者）可能增加患病风险。
病理机制
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组织学特征：
- 肿瘤由异型鳞状上皮细胞构成，呈浸润性生长，可形成角化珠或细胞间桥。晚期病例常见脉管侵犯和神经周围浸润。
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分子机制：
- TP53基因突变（多见于吸烟相关病例）和CDKN2A缺失是主要驱动事件。HPV阳性病例常伴随p16过表达及野生型TP53。EGFR扩增与预后不良相关。
临床表现
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早期症状：
- 多隐匿起病，可表现为间断性咽部刺痛、吞咽时异物感，偶伴同侧耳部牵涉痛（迷走神经耳支反射）。
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进展期症状：
- 持续性吞咽困难、声音嘶哑（累及喉返神经）、颈部包块（淋巴结转移）。肿瘤侵犯环杓关节可致声带固定，侵犯食管入口可引发进食呛咳。
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晚期并发症：
- 喉梗阻、致命性大出血（颈动脉受侵）、食管气管瘘等。
参考文献：