其他特指的原发皮肤成熟T细胞或NK细胞淋巴瘤和淋巴组织增殖性疾患Other specified Mature T-cell or NK-cell lymphomas and lymphoproliferative disorders, primary cutaneous specified types

关键词

其他特指的原发皮肤成熟T细胞或NK细胞淋巴瘤和淋巴组织增殖性疾患的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤病变：
   • 红斑、丘疹和斑块：常见于躯干和四肢，表现为红色或紫红色的皮损（70%-90%）。
   • 瘙痒：多数患者伴有不同程度的瘙痒感（60%-80%）。
   • 溃疡和结节：在某些亚型中，如侵袭性嗜表皮性CD8阳性T细胞淋巴瘤，可出现溃疡和结节（30%-50%）。

其他可能症状

1. 全身症状：
   • 发热、体重下降：部分患者可出现低热和不明原因的体重减轻（20%-30%）。
   • 疲劳：持续性的乏力感（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤表现：

   • 红斑、丘疹和斑块：皮肤上可见边界清晰或模糊的红斑、丘疹和斑块（70%-90%）。
   • 溃疡和结节：某些亚型可出现溃疡和结节，尤其是侵袭性嗜表皮性CD8阳性T细胞淋巴瘤（30%-50%）。
   • 苔藓样变：蕈样肉芽肿病程晚期可能出现苔藓样变（40%-60%）。

2. 淋巴结受累：

   • 局部淋巴结肿大：部分患者可伴有局部淋巴结肿大，质地较硬（20%-40%）。

非典型体征

1. 系统性受累：
   • 肝脾肿大：少数病例可出现肝脾肿大（5%-10%）。
   • 外周血异常：罕见情况下，可出现外周血白细胞计数异常（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 病理学检查：

   • 免疫组化：肿瘤细胞通常表达T细胞标记物（如CD3、CD4、CD8）或NK细胞标记物（如CD56），具体根据亚型而异（90%-95%）。
   • TCR基因重排：T细胞淋巴瘤病例多数存在TCR基因重排现象（80%-90%）。

2. 血液学检查：

   • 全血细胞计数：部分患者可出现贫血、白细胞减少或增多（10%-20%）。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）水平：升高提示疾病进展（20%-30%）。

3. 影像学检查：

   • PET-CT：有助于评估全身受累情况，特别是淋巴结和其他器官的转移（敏感性约80%-90%）。
   • 皮肤活检：通过皮肤活检明确诊断，显示肿瘤细胞浸润及组织结构破坏（确诊率90%-95%）。

参考文献

• 《中华血液学杂志》关于PCTCL的研究报告
• WHO淋巴瘤分类标准（2022年第5版）
• 国内外多项流行病学调查数据
• 《常见原发性皮肤T细胞淋巴瘤诊疗中国专家共识（2024年版）》

请注意，以上数据基于现有的医学文献和研究报告。具体症状和体征的出现几率可能因个体差异、亚型不同以及研究样本的不同而有所变化。