腹膜后囊性、黏液性或浆液性癌Cystic, mucinous or serous carcinoma of retroperitoneum
编码2C50.0
关键词
索引词Cystic, mucinous or serous carcinoma of retroperitoneum、腹膜后囊性、黏液性或浆液性癌
缩写PRCMC
别名腹膜后囊肿癌、腹膜后粘液癌、腹膜后浆液癌、腹膜后囊腺瘤恶变、腹膜后乳头状囊腺瘤恶变、腹膜后微乳头状浆液性肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
组织病理
XH2SE1导管内乳头状黏液瘤，伴有相关的侵袭性癌XH4U83腹膜假黏液性瘤，原发部位未知XH4186浆黏液性癌XH5AF5产黏液性腺癌XH2KK0低粘着性癌XH1390黏液性囊腺癌，NOSXH5P21实体假乳头状癌XH4KC5黏液癌，胃型XH0219囊腺癌，NOSXH83J5腹膜假黏液瘤XH12V5低级别浆液性腺癌XH5WU3导管内乳头状黏液性癌，侵袭性XH0572微乳头状浆液性癌XH1K19黏液性囊性瘤，伴有相关的侵袭性癌XH0XE5印戒细胞/组织细胞样癌XH4546印戒细胞癌XH6JU6乳头状囊腺癌，NOSXH1S75黏液腺癌XH7A08浆液性癌，NOSXH3AE9胰腺实性假乳头状瘤XH24N6高级别浆液性癌XH5EQ2黏液性管状及梭形细胞癌XH3RD4克根堡氏瘤XH56K0转移性印戒细胞癌临床表现
MG30.10慢性癌痛腹膜后囊性、黏液性或浆液性癌的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
腹膜后囊性、黏液性或浆液性癌是一组罕见的恶性肿瘤，原发于腹膜后间隙。这些肿瘤根据细胞分泌特征和组织学形态分为以下亚型：
- 囊性癌：以囊性结构为主，囊内液体可为浆液性或混合性，囊壁被覆上皮可能显示恶性特征。
- 黏液性癌：肿瘤细胞分泌大量细胞外黏液，形成黏液湖，需与转移性黏液腺癌（如消化道来源）鉴别。
- 浆液性癌：组织学特征与卵巢浆液性癌相似，但需排除卵巢原发肿瘤腹膜播散后方可确诊为腹膜后原发。
需注意：腹膜后浆液性癌极为罕见，诊断前需通过影像学及病理免疫组化（如PAX8、WT1）排除女性生殖系统原发肿瘤转移。
病因学特征
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环境因素：
- 长期接触电离辐射可能增加风险，但石棉暴露与此类肿瘤的关联性缺乏明确证据。
- 有机溶剂（如苯系物）的职业暴露可能与发病相关，但需更多研究支持。
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遗传背景：
- 部分病例与遗传性肿瘤综合征（如林奇综合征）相关，但多数为散发性。
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其他因素：
- 慢性炎症刺激或既往腹膜后良性肿瘤恶变可能是潜在诱因。
病理机制
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组织起源：
- 目前认为可能起源于腹膜后残留的苗勒管上皮（浆液性癌）、间叶组织（黏液性癌）或胚胎发育异常形成的囊肿内衬上皮恶变（囊性癌）。
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生长与转移：
- 以局部侵袭为主，常累及邻近器官（如肾脏、胰腺）。淋巴转移多见于腹膜后及腹主动脉旁淋巴结，血行转移（如肺、肝）多见于晚期病例。
此组肿瘤的生物学行为因亚型而异，精确的免疫组化检测（如黏液性癌需检测CK20、CDX2排除转移性；浆液性癌需检测激素受体）对鉴别诊断和治疗决策至关重要。
参考文献：；；