反应性浆细胞增生Reactive plasmacytic hyperplasia

更新时间:2025-05-27 23:47:34
编码2B32.1

关键词

索引词Reactive plasmacytic hyperplasia、反应性浆细胞增生
缩写RPH
别名反应性浆细胞增生症、免疫反应性浆细胞增生、继发性浆细胞增生

反应性浆细胞增生的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 骨髓检查:骨髓穿刺和活检显示成熟浆细胞增多,但未达到恶性浆细胞疾病的诊断标准。
      • 浆细胞比例通常在5%到10%之间,但不超过20%。
      • 免疫组化或流式细胞术检测显示浆细胞为多克隆性,无单克隆浆细胞群。
  2. 支持条件(临床与流行病学依据)

    • 典型临床表现
      • 全身不适感(乏力、疲倦、体重下降)。
      • 发热(低热或间歇性发热)。
      • 骨痛(骨骼疼痛)。
      • 多汗和夜间盗汗。
    • 体征
      • 脾肿大。
      • 淋巴结肿大。
      • 贫血。
      • 肝肿大。
    • 原发病或相关疾病
      • 感染性疾病(如乙型肝炎病毒、EB病毒、人类疱疹病毒6型等)。
      • 免疫相关疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎等)。
      • 恶性肿瘤或其他血液系统疾病(如再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症等)。
    • 影像学检查
      • X线或CT扫描可能显示骨骼病变或溶骨性损害(较少见)。
      • 超声检查可能显示脾肿大或肝肿大。
  3. 阈值标准

    • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
    • 若无骨髓检查结果,需同时满足以下两项:
      • 典型临床表现(全身不适感、发热、骨痛等)。
      • 原发病或相关疾病的明确诊断。

二、辅助检查

  1. 血液检查

    • 全血细胞计数
      • 异常意义:全血细胞减少(尤其是贫血),提示骨髓中浆细胞增多影响正常造血功能。
    • 血清蛋白电泳
      • 异常意义:可能发现轻微的M蛋白带,但一般不显著,且多为非特异性。
    • 免疫固定电泳
      • 异常意义:可能发现单克隆免疫球蛋白轻链,但通常不明显(10%-20%)。
  2. 骨髓检查

    • 骨髓穿刺和活检
      • 判断逻辑:通过骨髓涂片和活检,评估浆细胞的比例和多克隆性。如果浆细胞比例增加但未超过20%,且为多克隆性,则支持反应性浆细胞增生的诊断。
    • 免疫组化和流式细胞术
      • 判断逻辑:进一步确认浆细胞的多克隆性,排除恶性浆细胞疾病。
  3. 影像学检查

    • X线或CT扫描
      • 异常意义:可能发现骨骼病变或溶骨性损害,但较少见(10%-20%)。
    • 超声检查
      • 异常意义:可以显示脾肿大或肝肿大(50%-70%)。
  4. 免疫学检查

    • 自身抗体检测
      • 异常意义:在某些自身免疫性疾病中,可能发现特定的自身抗体(如抗核抗体、抗双链DNA抗体等)。
    • 病毒标志物检测
      • 异常意义:检测病毒感染标志物(如HBV DNA、EBV DNA等),有助于确定感染性病因。

三、实验室检查的异常意义

  1. 骨髓检查

    • 浆细胞比例增加(5%-10%):提示反应性浆细胞增生。
    • 多克隆性浆细胞:排除恶性浆细胞疾病。
  2. 血液检查

    • 全血细胞减少:特别是贫血,提示骨髓中浆细胞增多影响正常造血功能。
    • 血清蛋白电泳:可能发现轻微的M蛋白带,但通常不显著。
    • 免疫固定电泳:可能发现单克隆免疫球蛋白轻链,但通常不明显(10%-20%)。
  3. 免疫学检查

    • 自身抗体阳性:在自身免疫性疾病中,特定自身抗体的阳性有助于诊断。
    • 病毒标志物阳性:如HBV DNA、EBV DNA等,提示病毒感染。
  4. 影像学检查

    • 脾肿大或肝肿大:超声检查可以显示脾肿大或肝肿大(50%-70%)。
    • 骨骼病变:X线或CT扫描可能发现骨骼病变或溶骨性损害(10%-20%)。

四、总结

  • 确诊核心依赖于骨髓检查,特别是骨髓穿刺和活检显示成熟浆细胞增多但未达到恶性浆细胞疾病的诊断标准。
  • 辅助检查以血液检查、免疫学检查和影像学检查为主,结合临床表现和原发病的诊断。
  • 实验室异常意义需综合解读,重点关联骨髓检查结果(浆细胞比例和多克隆性)以及相关的血液学和免疫学指标。

权威依据:《内科学》、《临床血液学》等相关专业教材及期刊文章。请注意,具体诊断和治疗建议请咨询专业医师。

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