原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病Primary cutaneous CD30-positive T-cell lymphoproliferative disorders

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2B03

子码范围2B03.0 - 2B03.1

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索引词Primary cutaneous CD30-positive T-cell lymphoproliferative disorders、原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病、原发皮肤CD30阳性T细胞增殖性疾病

同义词primary cutaneous CD30+ T-cell proliferations

缩写PC-CD30+LPD、PC-CD30阳性T细胞LPD

别名原皮CD30阳性T细胞淋巴组织增生症、皮肤CD30阳性T细胞淋巴瘤、原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴瘤、皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增生

原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：通过皮肤活检，组织学和免疫组化染色显示肿瘤细胞表达CD30抗原。
  - 组织学特征：
  - 淋巴瘤样丘疹病（LYP）：多形性浸润，包括小淋巴细胞、大淋巴细胞和间变性大细胞。
  - 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（PCALCL）：主要为间变性大细胞，伴有丰富的嗜酸性胞浆和显著的核仁。
  - 免疫表型：
  - CD30强阳性。
  - 可能伴随其他T细胞标记物如CD45RO、CD3等。
  - 可能表达EMA（上皮膜抗原）和ALK（间变性淋巴瘤激酶）。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 皮肤损害：四肢、头颈部和躯干出现红色或紫色丘疹、结节或肿瘤，部分皮损中心可出现溃疡或坏死。
  - 慢性癌痛：患者可能出现不同程度的疼痛，尤其是在病变较大或有溃疡的情况下。
- 非典型症状：
  - 全身伴随症状：个别病例可能伴随发热、乏力等全身症状。
- 局部淋巴结受累：少数病例可能伴有局部淋巴结肿大，但并不表明预后不良。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中病理学检查阳性即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（皮肤损害+慢性癌痛）。
  - 免疫表型分析显示CD30强阳性。

影像学检查：
- 皮肤超声：
  - 异常意义：评估皮损的深度和范围，有助于鉴别诊断。
- PET-CT：
  - 异常意义：用于排除系统性淋巴瘤或其他脏器受累的情况。
基因检测：
- 特定基因突变：
  - 异常意义：一些病例中可以检测到JAK/STAT信号通路相关基因突变，有助于进一步明确诊断。
血液检查：
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：可能显示轻度贫血或白细胞计数异常。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：升高提示炎症反应，但不是特异性指标。
免疫组化染色：
- CD30抗原：
  - 异常意义：强阳性是诊断的关键。
- 其他T细胞标记物：
  - 异常意义：CD45RO、CD3等阳性有助于确认T细胞来源。

病理学检查：
- 组织学特征：
  - 淋巴瘤样丘疹病（LYP）：多形性浸润，包括小淋巴细胞、大淋巴细胞和间变性大细胞。
  - 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（PCALCL）：主要为间变性大细胞，伴有丰富的嗜酸性胞浆和显著的核仁。
- 免疫表型：
  - CD30强阳性：直接确诊PC-CD30+LPD。
  - 其他T细胞标记物：CD45RO、CD3等阳性支持T细胞来源。
  - EMA和ALK：部分病例阳性，但不作为主要诊断依据。
血液检查：
- 全血细胞计数：
  - 白细胞计数异常：可能升高或降低，但无特异性。
  - 轻度贫血：常见于慢性疾病。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 升高：提示炎症反应，但需结合其他指标综合判断。
基因检测：
- JAK/STAT信号通路相关基因突变：
  - 异常意义：有助于进一步明确诊断和了解疾病机制。
影像学检查：
- 皮肤超声：
  - 异常意义：评估皮损的深度和范围，有助于鉴别诊断。
- PET-CT：
  - 异常意义：排除系统性淋巴瘤或其他脏器受累的情况，确保诊断仅局限于皮肤。

权威依据：WHO《皮肤淋巴瘤分类》、NCCN指南。