移植后淋巴组织增生性疾患，传染性单核细胞样增多症Post-transplant lymphoproliferative disorder, Infectious mononucleosis-like

关键词

移植后淋巴组织增生性疾患，传染性单核细胞样增多症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病原学检测阳性：
     • 组织活检（如淋巴结、胃肠道等）中发现EBV感染的证据，包括免疫组化染色显示EBV编码的小RNA (EBER) 阳性。
     • 分子生物学检测（如PCR）检出EBV-DNA或EBV特异性基因序列。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 发热（体温≥38℃）伴全身淋巴结肿大。
     • 咽痛、扁桃体肿大、肝脾肿大。
     • 乏力、体重减轻、全身不适。
   • 移植史：
     • 患者有实体器官或骨髓/干细胞移植史，并接受免疫抑制治疗。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（发热+淋巴结肿大+咽痛+肝脾肿大）。
     • 血清学检测显示EBV特异性抗体IgM和/或IgG滴度显著升高。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 胸部X线片或CT扫描：
     • 异常意义：发现纵隔淋巴结肿大，提示可能的PTLD。
   • 腹部超声或CT：
     • 异常意义：发现肝脾肿大，有助于评估病变范围。
   • PET-CT：
     • 异常意义：评估病变范围及其代谢活性，有助于鉴别良恶性病变。

2. 内镜检查：

   • 胃肠道内镜：
     • 异常意义：发现胃肠道黏膜病变，取活检以明确诊断。
   • 支气管镜：
     • 异常意义：发现呼吸道病变，取活检以明确诊断。

3. 血液学检查：

   • 外周血象：
     • 异常意义：白细胞计数升高，尤其是异型淋巴细胞比例增加。
   • 血清转氨酶水平：
     • 异常意义：轻度至中度上升，提示肝功能受损。

4. 病理学检查：

   • 组织活检：
     • 异常意义：发现EBV感染的证据，如EBER阳性，有助于确诊。

三、实验室检查的异常意义

1. 病原学检查：

   • EBV-DNA检测：
     • 异常意义：血浆或组织中EBV-DNA拷贝数显著增高，提示活动性EBV感染。
   • 免疫组化染色：
     • 异常意义：EBER阳性，直接证实EBV感染。

2. 血清学检查：

   • EBV特异性抗体IgM和/或IgG：
     • 异常意义：滴度显著升高，提示近期或急性EBV感染。
   • 其他病毒标志物：
     • 异常意义：排除其他病毒感染，如CMV、HHV-6等。

3. 血液常规：

   • 白细胞计数：
     • 异常意义：白细胞计数升高，以淋巴细胞为主，可见异型淋巴细胞比例增加。
   • 血红蛋白和血小板计数：
     • 异常意义：部分患者可能出现贫血或血小板减少，提示骨髓受累。

4. 生化指标：

   • 肝功能指标：
     • 异常意义：ALT、AST、ALP和胆红素轻度至中度升高，提示肝功能受损。
   • 肾功能指标：
     • 异常意义：BUN和肌酐升高，提示肾功能受损。

5. 免疫学检查：

   • T细胞亚群分析：
     • 异常意义：CD4/CD8比值降低，提示免疫抑制状态。
   • NK细胞活性：
     • 异常意义：NK细胞活性降低，提示免疫功能下降。

四、总结

• 确诊核心依赖于病原学证据（如EBV-DNA检测、EBER阳性），结合典型症状及移植史。
• 辅助检查以影像学（如胸部CT、腹部超声）、内镜检查（如胃肠道内镜）和血液学检查为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如EBV-DNA、EBV特异性抗体）和其他相关指标（如白细胞计数、肝功能指标）。

权威依据：美国国家癌症研究所（NCI）指南、国际淋巴瘤研究组（ILSG）指南、WHO《肿瘤分类》。