移植后淋巴增生性疾患，早期损害Post-transplant lymphoproliferative disorder, early lesion

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2B32.0

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索引词Post-transplant lymphoproliferative disorder, early lesion、移植后淋巴增生性疾患，早期损害

缩写PTLD,早期损害、PTLD早期损害

别名移植后淋巴瘤早期病变、移植后淋巴异常增生早期阶段、免疫抑制引起的淋巴增生性疾患早期表现

移植后淋巴增生性疾患，早期损害的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：
  - 淋巴结或其他受累组织的活检结果显示浆细胞增生或传染性单核细胞增多症样淋巴增生性疾病。
  - 免疫组化检测显示EB病毒编码的小RNA (EBER) 阳性。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 发热（体温≥38℃），持续性或间歇性低热。
  - 体重减轻，无明显原因的体重下降。
  - 夜间盗汗。
  - 乏力和疲劳。
  - 局部症状，如颈部、腋窝或腹股沟淋巴结肿大，腹部不适或疼痛。
- 免疫抑制状态：
  - 有明确的实体器官移植或造血干细胞移植史，并接受长期免疫抑制治疗。
- 病毒学检测阳性：
  - 血液中EBV-DNA水平升高。
  - EBV特异性抗体（IgM或IgG）阳性。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下三项：
  - 典型临床表现（发热+体重减轻+局部症状）。
  - 免疫抑制状态。
  - 病毒学检测阳性（EBV-DNA水平升高或EBV特异性抗体阳性）。

影像学检查：
- CT或MRI：
  - 异常意义：发现淋巴结或其他器官的肿块或肿大，有助于评估病变范围及活性。
- PET-CT：
  - 异常意义：进一步评估病变范围及代谢活性，有助于区分良性与恶性病变。
血液学检查：
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：白细胞计数异常（淋巴细胞比例增高或减少）、贫血和/或血小板减少症。
- 肝功能和肾功能检查：
  - 异常意义：肝脾肿大可能导致肝酶升高，肾功能异常可能提示多器官受累。
病毒学检测：
- EBV-DNA定量检测：
  - 异常意义：EBV-DNA水平显著升高，提示EB病毒感染。
- EBV特异性抗体检测：
  - 异常意义：IgM或IgG抗体阳性，支持近期或既往EBV感染。
免疫学检测：
- T细胞亚群分析：
  - 异常意义：CD4+ T细胞减少，提示免疫抑制状态。
- NK细胞活性检测：
  - 异常意义：NK细胞活性降低，提示免疫监视功能受损。
其他辅助检查：
- 内镜检查：
  - 异常意义：如果怀疑胃肠道受累，内镜检查可以发现黏膜病变并进行活检。
- 骨髓穿刺：
  - 异常意义：排除骨髓受累，尤其是当患者出现贫血和/或血小板减少时。

组织病理学检查：
- 活检结果阳性：直接确诊PTLD。
- 免疫组化检测阳性：EBER阳性支持EB病毒感染相关的PTLD。
血液学检查：
- 白细胞计数异常：提示免疫系统功能紊乱。
- 贫血和/或血小板减少症：提示多系统受累，需进一步评估。
病毒学检测：
- EBV-DNA水平升高：提示EB病毒感染活跃，是PTLD的重要标志之一。
- EBV特异性抗体阳性：支持近期或既往EBV感染，结合临床表现和其他检查结果综合判断。
免疫学检测：
- T细胞亚群分析异常：CD4+ T细胞减少提示免疫抑制状态。
- NK细胞活性降低：提示免疫监视功能受损，是PTLD发病的重要因素之一。
影像学检查：
- CT或MRI异常：发现淋巴结或其他器官的肿块或肿大，有助于定位和评估病变范围。
- PET-CT异常：进一步评估病变范围及代谢活性，有助于鉴别良恶性病变。

权威依据：国际淋巴瘤研究组（ILSG）指南、美国血液学会（ASH）指南。