多形性移植后淋巴组织增生性疾患Polymorphic post-transplant lymphoproliferative disorder

关键词

多形性移植后淋巴组织增生性疾患 (2B32.3) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 发热：
   • 患者可能出现间歇性或持续性发热，体温通常在38°C以上（60%-80%）[1]。
2. 体重下降：
   • 无明显原因的体重减轻，可能伴有食欲减退（50%-70%）[1]。
3. 盗汗：
   • 夜间出汗，严重时可浸湿衣物和床单（40%-60%）[2]。
4. 乏力：
   • 持续性疲劳感，日常活动能力下降（50%-70%）[1]。
5. 局部症状：
   • 根据受累器官不同，可能出现腹痛、呼吸困难、皮肤病变等症状（30%-50%）[3]。

体征（客观检测结果）

1. 淋巴结肿大：
   • 局部或全身性淋巴结肿大，质地较硬，无压痛（70%-90%）[1][2]。
2. 肝脾肿大：
   • 肝肿大和/或脾肿大，体检时可触及（30%-50%）[1]。
3. 皮肤病变：
   • 皮疹、斑块或结节等皮肤表现（20%-40%）[3]。
4. 肺部受累：
   • 呼吸音减弱或湿啰音，影像学检查可见肺部浸润（10%-30%）[3]。
5. 中枢神经系统受累：
   • 神经系统症状如头痛、认知功能障碍等（10%-20%）[3]。

实验室与影像学特征

1. 病原学检测：
   • EBV DNA阳性：血液或组织样本中EBV DNA定量检测阳性（60%-80%）[3]。
2. 血液学检查：
   • 贫血：血红蛋白水平降低（40%-60%）[1]。
   • 白细胞计数异常：白细胞增多或减少（30%-50%）[1]。
   • 血小板减少：血小板计数低于正常范围（20%-40%）[1]。
3. 影像学表现：
   • CT/MRI：发现淋巴结肿大、肝脾肿大、肺部浸润或其他器官受累（80%-90%）[3]。
   • PET-CT：高代谢区域提示恶性肿瘤可能性（60%-80%）[3]。

注：临床表现因个体差异而异。免疫抑制患者病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性炎症，但仍有生命威胁风险。

参考资料：