其他特指的胆道胆囊管恶性肿瘤Other specified Malignant neoplasms of proximal biliary tract, cystic duct
编码2C14.Y
关键词
索引词Malignant neoplasms of proximal biliary tract, cystic duct、其他特指的胆道胆囊管恶性肿瘤
缩写胆道胆囊管恶性肿瘤
别名胆道癌、胆囊管癌、胆道系统癌症、胆道和胆囊管癌症、胆道-胆囊管癌
其他特指的胆道胆囊管恶性肿瘤诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学确诊：
- 手术或穿刺活检标本经组织学检查证实为胆囊管或近端胆道恶性肿瘤（包括神经内分泌肿瘤、黏液性囊性肿瘤伴浸润性癌等特殊类型）。
- 免疫组化检测（如Synaptophysin、Chromogranin-A用于神经内分泌肿瘤；MUC5AC用于黏液性肿瘤）支持特异性病理分型。
- 组织病理学确诊：
-
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
- 进行性无痛性黄疸（血清总胆红素>3 mg/dL）。
- 持续性右上腹痛（≥4周）伴体重下降（>10%基础体重/6个月）。
- 影像学特征：
- MRCP/ERCP显示胆囊管或肝门部胆管局灶性狭窄/梗阻伴近端胆管扩张（胆总管直径>8 mm）。
- CT/MRI显示胆囊管壁不规则增厚（>4 mm）或强化肿块。
- 典型临床表现：
-
阈值标准：
- 符合"必须条件"即可确诊。
- 若无法获取病理标本，需同时满足以下三项：
- 黄疸+右上腹痛+体重下降三联征。
- 影像学显示胆囊管特异性肿瘤征象（如"截断征"）。
- CA19-9 >100 U/mL且CEA >5 ng/mL。
二、辅助检查
检查项目树：
mermaid
graph TD
A[初筛检查] --> B[血液检查]
A --> C[影像学检查]
B --> B1[肝功能]
B --> B2[肿瘤标志物]
C --> C1[超声]
C --> C2[CT/MRI]
C1 --> D[发现异常] --> E[高级影像]
C2 --> F[发现占位] --> G[病理确诊]
E --> E1[MRCP]
E --> E2[ERCP]
G --> G1[手术活检]
G --> G2[穿刺活检]
判断逻辑：
-
超声检查：
- 阳性标准：胆囊管壁增厚（>3 mm）或胆管扩张（肝内胆管>2 mm）。
- 逻辑：初筛工具，发现异常后需进阶影像确认。
-
CT/MRI：
- 阳性标准：局灶性强化肿块或胆管"截断征"。
- 逻辑：评估肿瘤范围及周围侵犯（如肝脏/胰腺浸润）。
-
MRCP/ERCP：
- 阳性标准：胆囊管狭窄伴近端胆管"软藤征"样扩张。
- 逻辑：金标准影像，ERCP可同步获取活检或放置支架。
-
PET-CT：
- 阳性标准：SUVmax >3.5的局灶性代谢增高灶。
- 逻辑：检测远处转移（灵敏度>90%）。
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常阈值 | 临床意义 |
|---|---|---|
| 总胆红素 | >3 mg/dL | 提示胆道梗阻，需紧急解除梗阻（如支架置入） |
| 碱性磷酸酶(ALP) | >300 U/L | 胆管上皮损伤标志，持续升高提示进展性梗阻 |
| CA19-9 | >100 U/mL | 特异性肿瘤标志物，>100 U/mL时阳性预测值>80% |
| CEA | >5 ng/mL | 辅助诊断指标，CEA+CA19-9双阳性特异性>95% |
| γ-GT | >200 U/L | 胆道梗阻敏感指标，较ALT/AST更早升高 |
| 血常规 | Hb<10 g/dL | 慢性消耗或肿瘤出血征象 |
| 凝血功能 | PT延长>3秒 | 维生素K吸收障碍，需补充维生素K并监测出血风险 |
四、总结
- 确诊核心：依赖组织病理学（手术/穿刺活检）。
- 辅助诊断：影像学三联征（胆管扩张+管壁增厚+梗阻性黄疸）结合肿瘤标志物。
- 关键警示：CA19-9在胆道感染时可假性升高，需排除胆管炎后复查。
参考文献：
- NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Hepatobiliary Cancers (2025)
- WHO Classification of Tumours Digestive System Tumours (5th Edition)
- ESMO Clinical Practice Guidelines: Biliary Tract Cancer (2024)