淋巴结边缘区淋巴瘤Nodal marginal zone lymphoma

关键词

淋巴结边缘区淋巴瘤 (2A85.0) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 无痛性淋巴结肿大：

   • 通常表现为局部或全身淋巴结的进行性肿大，多数无压痛（70%-90%）。
   • 头颈部淋巴结受累较为常见，但也可累及其他部位如腋窝、腹股沟等。

2. 全身症状：

   • 乏力、发热、盗汗、体重下降（B症状）（10%-30%）。

3. 器官受累症状：

   • 如果淋巴结肿大压迫周围组织，可能出现相应症状，如胸闷、胸痛、呼吸困难（10%-20%）。

其他可能症状

1. 消化系统症状：

   • 恶心、呕吐、腹胀、腹部不适（如果肿瘤累及胃肠道，10%-20%）。

2. 皮肤病变：

   • 少数患者可能伴有皮肤病变，如红斑、皮疹等（<5%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 淋巴结肿大：

   • 无痛性、进行性的淋巴结肿大，质地韧，活动度可（80%-90%）。
   • 头颈部淋巴结受累最为常见，可触及肿大的淋巴结。

2. 脾脏肿大：

   • 部分患者可出现脾脏肿大（20%-30%），通过体检或影像学检查发现。

3. 肝脏肿大：

   • 少数患者可伴有肝脏肿大（10%-20%）。

非典型体征

1. 消化道受累：

   • 胃肠道受累时，可出现腹部不适、腹胀或消化不良（10%-20%）。

2. 皮肤病变：

   • 极少数患者可出现皮肤病变，如红斑、皮疹等（<5%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 血常规检查：贫血、淋巴细胞增多或全血细胞减少（20%-40%）。
   • 生化检查：乳酸脱氢酶（LDH）轻度升高（20%-30%）。

2. 骨髓检查：

   • 骨髓穿刺和活检：部分患者可见淋巴瘤细胞浸润（20%-30%）。

3. 影像学检查：

   • 超声检查：用于评估淋巴结、脾脏、肝脏等器官的大小和结构（异常率：约60%-80%）。
   • CT扫描：显示淋巴结肿大、脾脏肿大、肝脏肿大等情况（异常率：约70%-90%）。
   • PET-CT：代谢活性通常较低，部分患者可显示异常摄取（异常率：约50%-70%）。

4. 病理学检查：

   • 淋巴结活检：确诊的主要手段，病理特征为小至中等大小的成熟B细胞聚集在淋巴滤泡的边缘区域，滤泡间质增生和淋巴结窦扩张（确诊率：接近100%）。
   • 免疫组化：CD20、CD79a阳性，通常不表达CD5和CD10（确诊率：接近100%）。

注：淋巴结边缘区淋巴瘤 (NMZL) 是一种罕见的惰性非霍奇金淋巴瘤亚型，主要发生在淋巴结内。其临床表现多样，但最常见的症状是无痛性淋巴结肿大。诊断需结合临床表现、实验室检查和影像学检查，最终确诊依赖于病理学检查。