结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma

关键词

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma, NLPHL）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准：

   • 病理学确诊：通过淋巴结活检，结合免疫组化检测结果。典型的组织学特征为大量小淋巴细胞背景中存在少量“爆米花”样LP细胞（CD20+，CD15-，CD30-）。

2. 必须条件：

   • 病理学证据：
     • 淋巴结活检显示典型的结节状结构，含有大量小淋巴细胞和少量LP细胞。
     • 免疫组化染色显示LP细胞表达CD20等B细胞标记物，不表达CD15和CD30。

3. 支持条件：

   • 临床表现：
     • 无痛性淋巴结肿大，常见于颈部、腋窝或腹股沟区域。
     • 少数患者可能伴有全身症状（如发热、盗汗、体重减轻），但发生率较低（10%-20%）。
   • 影像学特征：
     • CT/PET-CT扫描显示单个或多个增大的淋巴结，代谢活性较高。
     • 超声检查显示浅表淋巴结增大且内部回声均匀。
   • 血液学检查：
     • 全血细胞计数可能显示轻度贫血或白细胞减少。
     • 乳酸脱氢酶（LDH）水平可能升高，但幅度较小且不具有特异性。

4. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的病理学证据即可确诊。
   • 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（无痛性淋巴结肿大）。
     • 影像学特征支持NLPHL诊断。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • CT/PET-CT扫描：
     • 异常意义：确定病变范围及评估病情分期。常见表现为单个或多个增大的淋巴结，结节状或散在分布，代谢活性较高。
   • 超声检查：
     • 异常意义：初步评估浅表淋巴结肿大情况，显示淋巴结增大且内部回声均匀。
   • 骨髓穿刺及活检：
     • 异常意义：少数患者骨髓受累，比例较低（5%-10%）。骨髓检查可见少量肿瘤细胞浸润，需通过免疫组化进一步确认。

2. 临床鉴别检查：

   • 血液学检查：
     • 全血细胞计数：部分患者可能伴有轻度贫血或白细胞减少，但并非特异性表现。
     • 乳酸脱氢酶（LDH）水平：部分患者LDH水平升高，但升高幅度较小，且不具有特异性。
   • 免疫组化：
     • 特异性抗体标记：典型形态学表现加上特异性抗体标记（如CD20+ CD15- CD30-）有助于鉴别诊断。

三、实验室检查的异常意义

1. 病理学检查：

   • 淋巴结活检阳性：直接确诊NLPHL。典型表现为大量小淋巴细胞背景中的少量LP细胞（CD20+，CD15-，CD30-）。
   • 免疫组化检测阳性：特异性抗体标记（如CD20+ CD15- CD30-）支持NLPHL诊断。

2. 血液学检查：

   • 全血细胞计数：
     • 轻度贫血：提示可能存在慢性疾病状态。
     • 白细胞减少：非特异性表现，需结合其他指标综合判断。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）水平：
     • 轻度升高：提示炎症或肿瘤负荷，但特异性不高。

3. 影像学检查：

   • CT/PET-CT扫描：
     • 单个或多个增大的淋巴结：提示淋巴结受累。
     • 高代谢活性：支持恶性肿瘤的存在。
   • 超声检查：
     • 淋巴结增大且内部回声均匀：提示良性或低度恶性病变，需结合病理学检查。

4. 骨髓检查：

   • 骨髓穿刺及活检阳性：少数患者骨髓受累，提示晚期或广泛性疾病。
   • 免疫组化进一步确认：特异性抗体标记（如CD20+ CD15- CD30-）支持NLPHL诊断。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理学证据（淋巴结活检及免疫组化），结合典型临床表现及影像学特征。
• 辅助检查以影像学（CT/PET-CT、超声）和血液学检查为主，用于评估病变范围及病情分期。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如免疫组化标记）。

权威依据：WHO《肿瘤分类》（4th edition）、中华医学百科全书.临床医学.血液病学（阮长耿主编，中国协和医科大学出版社, 2018）。