角膜黑色素瘤Melanoma of cornea
编码2D01.0
关键词
索引词Melanoma of cornea、角膜黑色素瘤
别名角膜恶性黑色素瘤、角膜黑素瘤、角膜色素细胞瘤、角膜黑色素细胞瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧，未特指--左侧--双侧--右侧发生部位
XA4C02 角膜
XA1DA5角膜缘组织病理
XA1DA5结节性黑素瘤XA1DA5混合性上皮样和梭形细胞黑素瘤XA1DA5脑膜黑色素瘤XA1DA5无色素性黑素瘤XA1DA5癌前黑病变内的恶性黑素瘤XA1DA5梭形细胞黑色素瘤，NOSXA1DA5痣样黑色素瘤XA1DA5上皮样细胞黑素瘤XA1DA5促结缔组织增生性黑素瘤，无色素性XA1DA5低累积日晒损伤黑色素瘤XA1DA5亲神经性黑素瘤，恶性XA1DA5蓝痣，恶性XA1DA5恶性小痣黑素瘤XA1DA5恶性斯皮茨瘤XA1DA5表面扩散性黑素瘤XA1DA5交界痣内的恶性黑素瘤XA1DA5气球细胞黑素瘤XA1DA5肢端黑色素瘤XA1DA5恶性黑色素瘤，NOSXA1DA5梭形细胞黑素瘤，A型XA1DA5黏膜着色斑性黑素瘤XA1DA5巨大先天性痣内的恶性黑素瘤XA1DA5脑膜黑素瘤病XA1DA5恶性黑素瘤，退行性XA1DA5梭形细胞黑素瘤，B型XA1DA5促结缔组织增生性黑素瘤NOS临床表现
XA1DA5慢性癌痛严重度
XA1DA5III期XA1DA5I期XA1DA5IV期XA1DA5II期其他严重度2
XA1DA5C 区域性疾病XA1DA5A 缓解/病愈XA1DA5D 远处疾病XS05 B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期角膜黑色素瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
角膜黑色素瘤是一种罕见的眼部恶性肿瘤，其特征是黑色素细胞恶性增殖累及角膜区域。此类肿瘤多表现为角膜缘或邻近结膜来源的色素性肿块，可通过局部侵袭或直接蔓延侵犯角膜实质层。
病因学特征
-
发病机制：
- 角膜本身缺乏黑色素细胞，因此原发于角膜的黑色素瘤极为罕见。绝大多数病例源于邻近结膜或角膜缘的黑色素细胞恶变并向角膜侵犯。
- 紫外线辐射被认为是重要环境诱因，尤其是长期暴露于高强度紫外线可能促进黑色素细胞恶性转化。遗传易感性（如BRAF、NRAS基因突变）与部分病例相关。
-
诱发因素：
- 已明确的危险因素包括：原发性获得性黑变病（PAM）伴异型增生、眼表黑色素细胞痣恶变、长期紫外线暴露史及浅色虹膜人群。眼部外伤或慢性炎症可能作为协同因素存在。
病理机制
-
肿瘤生物学特性：
- 肿瘤细胞形态多样，可表现为上皮样、梭形或混合型细胞。侵袭性生长模式可破坏角膜板层结构，部分病例伴有前房或巩膜浸润。
- 组织学特征包括核异型性显著、核质比增高、病理性核分裂象，部分病例可见肿瘤性血管生成。
-
组织学改变：
- 肿瘤细胞多呈浸润性生长，可见交界活跃区；免疫组化染色中S-100蛋白、SOX10及Melan-A阳性具有诊断价值，HMB-45表达情况与细胞分化程度相关。
临床表现
- 症状特征：
- 早期常无症状，随肿瘤进展可出现异物感、视力模糊、畏光等。晚期可因占位效应导致角膜散光、虹膜睫状体受累或继发青光眼。
- 典型体征为角膜缘区棕黑色隆起性病变，表面血管增生，边界不规则。进展期可见肿瘤跨角膜缘向巩膜或结膜蔓延。
以上信息基于现有文献综述整理而成，旨在提供一个关于角膜黑色素瘤较为全面的认识框架。具体病例分析时需结合临床检查、影像学及病理学结果进行综合判断。