副鼻窦恶性上皮性肿瘤，未特指类型Malignant epithelial neoplasms of accessory sinuses, unspecified type

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

副鼻窦恶性上皮性肿瘤，未特指类型临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

副鼻窦恶性上皮性肿瘤，未特指类型（Malignant epithelial neoplasms of accessory sinuses, unspecified type），指的是发生在鼻腔、鼻窦部位的恶性肿瘤，其组织学特征符合上皮细胞起源，但未能具体归类为已知特定亚型如腺癌、鳞状细胞癌或黑色素瘤等。该分类主要用于在病理学检查中未能进一步细分或者缺乏足够的信息来确定具体的细胞类型时所使用的诊断。

病因学特征

1. 环境因素：

   • 长期暴露于有害物质：包括但不限于某些工业粉尘（如木屑、镍粉或铬粉）、化学烟雾以及放射线辐射，这些都被认为是增加患鼻窦恶性肿瘤风险的因素。
   • 职业暴露：从事与上述危险物质密切相关的行业工作者，例如家具制造、金属加工等领域的人群患病率相对较高。

2. 遗传易感性：

   • 尽管大多数病例没有明确的家庭聚集倾向，但少数情况下可能存在遗传背景导致个体对鼻窦区域发生癌症更加敏感。

3. 病毒和其他微生物感染：

   • 一些研究指出人类乳头瘤病毒（HPV）感染可能与部分鼻咽部恶性肿瘤有关联，但对于是否直接影响副鼻窦上皮性肿瘤的发生仍有待进一步研究证实。

4. 免疫系统功能低下：

   • 免疫抑制状态也可能间接促进了恶性肿瘤的发展，尤其是在那些存在慢性炎症反应或其他免疫缺陷疾病的患者身上更为明显。

病理机制

1. 肿瘤形成过程：

   • 副鼻窦内正常上皮细胞因各种诱因作用下发生异常增殖，并逐渐丧失原有结构和功能特性，最终演变成具有侵袭性和转移能力的恶性肿瘤。
   • 在未能特指类型的副鼻窦恶性上皮性肿瘤中，由于缺乏足够详细的组织学特征描述，其确切起源细胞及其演变路径难以完全阐明。

2. 生物学行为：

   • 此类肿瘤通常表现出高度异质性，在形态学表现、生长速度、局部侵犯程度及远处转移潜能等方面存在较大差异。
   • 与特定亚型相比，未特指类型往往预示着更复杂的分子改变模式，这可能是造成其临床表现多样化的基础之一。

临床表现

1. 症状特征：
   • 非特异性呼吸道症状：包括持续性单侧鼻塞、鼻出血（可轻可重）、面部疼痛/压迫感以及嗅觉减退等。
   • 晚期症状：随着疾病进展可能出现眼周肿胀、眼球突出、复视甚至颅神经受损的症状。
   • 全身症状：体重减轻、乏力等非特异性全身不适也较为常见。

参考文献：