其他特指的梨状窝恶性肿瘤Other specified Malignant neoplasms of piriform sinus
编码2B6C.Y
关键词
索引词Malignant neoplasms of piriform sinus、其他特指的梨状窝恶性肿瘤
缩写PLS-CA、梨状窝-CA
别名梨状窝癌、梨状窝恶性肿瘤、梨状隐窝癌、Piriform-fossa-cancer、Piriform-recess-malignant-tumor
其他特指的梨状窝恶性肿瘤（2B6C.Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学确诊：
- 经喉镜或手术活检获取梨状窝病灶组织，病理学证实为腺样囊性癌、未分化癌等非鳞状细胞癌类型。
- 免疫组化检测需排除鳞癌（如P40/P63阴性）并明确特定亚型标记（如腺样囊性癌需CD117/CK7阳性）。
- 支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
- 持续性咽喉异物感伴进行性吞咽困难（≥2个月）。
- 喉镜检查发现梨状窝溃疡性肿物或菜花样新生物。
- 影像学证据：
- CT/MRI显示梨状窝占位病变伴甲状软骨破坏或喉旁间隙侵犯。
- 高危因素：
- 长期吸烟（≥20包年）或酗酒（乙醇摄入量＞80g/天）。
- 阈值标准：
- 必须满足"组织病理学确诊"条件方可确诊。
- 若病理结果不明确，需同时满足以下两项：
- 喉镜发现典型病灶（溃疡/肿物）。
- PET-CT显示病灶SUVmax≥8.0且颈部淋巴结转移（Deauville评分≥4）。
二、辅助检查
- 影像学检查树：
└─ 影像学评估
├─ 颈部增强CT（首选）→ 评估原发灶范围及骨破坏
├─ 颈部MRI（软组织分辨率更优）→ 判断喉旁间隙侵犯
└─ PET-CT → 检测远处转移（肺/骨）
- 判断逻辑：
- CT显示甲状软骨破坏提示T3以上分期，MRI环状软骨侵犯预示手术切缘风险。
- PET-CT锁骨上淋巴结SUVmax＞5.0提示N3分期。
- 内镜检查树：
└─ 内镜系统
├─ 纤维喉镜（初步筛查）→ 定位病灶并指导活检
└─ 超声内镜（EUS）→ 评估肿瘤浸润深度（T分期）
- 判断逻辑：
- 内镜下溃疡直径＞3cm提示预后不良。
- EUS显示肿瘤突破固有肌层需行全喉切除。
- 转移评估检查：
- 颈部淋巴结细针穿刺（FNA）：
- 细胞学发现腺样囊性癌特征性筛状结构可确诊转移。
三、实验室检查的异常意义
- 血液学指标：
- 血红蛋白降低（Hb＜110g/L）：提示慢性消耗或肿瘤出血。
- 白蛋白＜35g/L：反映营养不良状态，需术前营养支持。
- 肿瘤标志物：
- SCC抗原正常而CEA轻度升高（＞5ng/ml）：支持腺源性肿瘤诊断。
- 分子检测：
- MYB-NFIB基因融合阳性：腺样囊性癌特异性标记，指导靶向治疗选择。
- 免疫组化：
- Ki-67＞30%：提示高增殖活性，预后较差。
四、总结
- 确诊核心依赖病理学证据，需结合免疫组化明确亚型分类。
- 影像学分期应综合CT、MRI和PET-CT，重点关注甲状软骨破坏及远处转移。
- 实验室异常主要反映全身状态，需警惕血红蛋白和白蛋白水平对手术耐受性的影响。
参考文献：
《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》头颈肿瘤诊疗指南（2023版）
《肿瘤学基础与临床实践》第5版
