心脏、纵隔或胸膜非间皮瘤的恶性生殖细胞肿瘤Malignant germ cell neoplasms of heart, mediastinum or non-mesothelioma of pleura
编码2C28.0
关键词
索引词Malignant germ cell neoplasms of heart, mediastinum or non-mesothelioma of pleura、心脏、纵隔或胸膜非间皮瘤的恶性生殖细胞肿瘤、前纵隔恶性生殖细胞肿瘤、后纵隔恶性生殖细胞肿瘤、心脏恶性生殖细胞肿瘤
缩写纵隔恶性生殖细胞肿瘤、胸膜非间皮瘤恶性生殖细胞肿瘤
别名纵隔生殖细胞瘤、心脏生殖细胞瘤、胸膜生殖细胞瘤、胸部生殖细胞恶性肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA6H07 心脏
XA7S34左心室乳头肌XA5651室间隔XA9FK9心静脉XA4LY3三尖瓣腱索XA3QP2中间支动脉XA91S4心房XA19H9三尖瓣尖端XA2XU0心包XA38Z5心大静脉XA1LL7右锐缘动脉XA6GR4心脏基底部侧壁XA3227心内膜XA60V2心脏后间壁XA7D76心脏后基底壁XA1UE3窦房结XA4366心包静脉XA3RM8心脏下壁XA2RT9心脏前间壁XA7TB5窦房结动脉XA1HH6心脏高侧壁XA8HT6左心室后静脉XA79Z5心脏导电系统XA7V72二尖瓣XA3B03冠状动脉XA5LW8隔动脉XA3GE9二尖瓣尖端XA9498心最小静脉XA0F62冠状动脉左主干XA4U99心脏前壁心尖部XA2DC8乳头肌XA37Q8心外膜XA6CK2心脏壁XA5Y16右心室乳头肌XA10E0心腔XA1SH6左钝缘动脉XA81Z5心脏间隔XA3113心脏的结缔组织和其他软组织XA0QB6心脏瓣膜XA48H9心包腔XA42G7心脏的动脉XA8ZQ8心脏尖侧壁XA8RK9心包壁层XA7J11希氏束XA0HP7心左缘静脉XA8FJ7左心室XA78X5房间隔XA7XU8心室XA8PS0后外侧动脉XA3UN3心中静脉XA6QD7心小静脉XA4359房室结XA2H88心脏后下壁XA8SK6心肌XA2QK7主动脉瓣尖XA2N78冠状动脉左前降支的对角支XA9FX9冠状动脉左回旋支XA16E4冠状窦XA6548左心房XA5W05心脏前侧壁XA86J1D2-第二对角支XA5SR3D3-第三对角支XA3XS7心脏侧壁XA69W6二尖瓣腱索XA19J4主动脉瓣XA20E5D1-第一对角支XA01U7心脏正后壁XA83Q5心脏间壁XA6T92右心房XA6YW4左心房斜静脉XA9X98心包膈动脉XA81T7后室间动脉XA7RE3心脏前壁XA61Y9心脏下侧壁XA7NQ7冠状动脉左前降支XA6FF2三尖瓣XA2QX7右冠状动脉XA4RC1心脏后侧壁XA4TZ2心前静脉XA1403肺动脉瓣膜XA6WC4肺动脉瓣XA9HH8右心室XA2KE8心右缘静脉XA7WA2 纵隔
XA8607纵隔的结缔组织和其他软组织XA1FD0后纵隔XA5UF8前纵隔XA99Z0中纵隔XA5TT2 胸膜
XA1B59胸膜脏层XA7RC6胸膜壁层组织病理
XA7RC6卵黄囊瘤XA7RC6畸胎瘤，恶性，NOSXA7RC6畸胎癌肉瘤XA7RC6混合性生殖细胞肿瘤XA7RC6混合性畸胎瘤和精原细胞瘤XA7RC6多胚瘤XA7RC6畸胎瘤，伴有恶性转化XA7RC6精母细胞性精原细胞瘤XA7RC6与生殖细胞肿瘤有关的血液恶性肿瘤XA7RC6恶性畸胎瘤，中度XA7RC6生殖细胞瘤XA7RC6精原细胞瘤，NOSXA7RC6胚胎性癌，NOSXA7RC6卵巢甲状腺肿，恶性XA7RC6畸胎癌XA7RC6未成熟畸胎瘤，恶性XA7RC6精原细胞瘤，间变性XA7RC6肝样卵黄囊瘤XA7RC6恶性畸胎瘤，未分化XA7RC6生殖细胞瘤，非精原细胞瘤样XA7RC6无性细胞瘤XA7RC6卵黄囊瘤，青春期后型临床表现
XA7RC6慢性癌痛严重度
XA7RC6III期XA7RC6I期XA7RC6IV期XA7RC6II期其他严重度2
XA7RC6C 区域性疾病XA7RC6A 缓解/病愈XA7RC6D 远处疾病XS05 B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期心脏、纵隔或胸膜非间皮瘤的恶性生殖细胞肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
心脏、纵隔或胸膜非间皮瘤的恶性生殖细胞肿瘤是一类罕见但具有独特病理特征的恶性肿瘤，属于性腺外生殖细胞肿瘤的范畴。这类肿瘤起源于原始生殖细胞异常迁移后残留的多能干细胞，多见于前纵隔，偶可发生于后纵隔、心包或胸膜区域。根据组织学特征可分为畸胎瘤（伴恶性转化）、精原细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤及绒毛膜癌等亚型，需通过病理确诊并与胸腺瘤、间皮瘤等鉴别。
病因学特征
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起源机制：
- 源于胚胎发育过程中原始生殖细胞迁移异常，未正常定位至性腺而滞留于中线部位（如纵隔）或异位部位（如心包或胸膜）。
- 前纵隔是最常见的性腺外发病部位，可能与胚胎期胸腺发育过程中生殖细胞误迁移有关。
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遗传与环境因素：
- 与Klinefelter综合征（47,XXY）密切相关，该人群患病风险显著增高。
- 80%以上病例存在i(12p)等染色体异常，尤其在非精原细胞瘤型中更为典型。
病理机制
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组织学特征：
- 畸胎瘤：含外胚层、中胚层及内胚层分化成分，成熟型多为良性，未成熟型或伴体细胞恶性转化者可进展为恶性。
- 精原细胞瘤：由单一形态的大圆形细胞构成，胞质透亮，核仁明显，间质常见肉芽肿反应。
- 胚胎性癌：呈原始上皮样细胞巢状排列，核异型性显著，属高度恶性肿瘤，易早期转移。
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生物化学标志物：
- 卵黄囊瘤：AFP显著升高
- 绒毛膜癌：β-HCG异常分泌
- 精原细胞瘤：PLAP阳性而AFP/HCG通常阴性
临床表现
- 症状特征：
- 局部占位效应：前纵隔肿瘤可致上腔静脉综合征（面部肿胀、颈静脉怒张）、呼吸困难或吞咽困难；心脏原发者可出现心包填塞或心律失常。
- 副肿瘤综合征：β-HCG升高导致男性乳房发育，AFP升高与肝样腺癌转化相关。
- 全身症状：晚期可见体重下降、发热或转移相关症状（如骨痛、神经功能障碍）。
参考文献：