泪器黏液表皮样癌Mucoepidermoid carcinoma of lacrimal apparatus

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

泪器黏液表皮样癌的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

泪器黏液表皮样癌（Mucoepidermoid carcinoma of lacrimal apparatus）是一种起源于泪腺上皮细胞的恶性肿瘤，主要由具有柱状、透明和嗜酸性粒细胞样特点的黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成。它是泪腺较为罕见的一种恶性肿瘤，属于原发性泪腺恶性肿瘤的范畴。患者平均年龄约为45岁，女性多见。

病因学特征

泪器黏液表皮样癌的具体发病机制尚不完全清楚，但通常认为是多种因素综合作用的结果。这些因素包括但不限于：

1. 遗传因素：某些基因异常（如CRTC1-MAML2融合基因）可能与黏液表皮样癌的发生相关，但泪器部位的具体遗传机制仍需进一步研究。
2. 环境因素：长期暴露于电离辐射或特定化学物质（如苯类化合物）可能增加患病风险。
3. 慢性刺激：慢性泪腺炎或其他持续性局部炎症可能促进肿瘤发展。

值得注意的是，上述因素均基于当前医学研究提出的可能性，并非所有病例都能找到直接相关联的原因。

病理机制

1. 组织学特征：

   • 本病的显著特征在于其独特的细胞组成，即含有黏液细胞（产生大量黏液）、中间细胞（介于黏液细胞与表皮样细胞之间）以及表皮样细胞（类似于皮肤表层细胞）。这三种细胞的比例差异决定了肿瘤的分级，从低级别（高分化）到高级别（低分化）不等。
   • 根据分化程度不同，可将泪器黏液表皮样癌分为低级别（高分化型）、中级别和高级别（低分化型）。其中，低级别肿瘤预后较好，而高级别肿瘤侵袭性强，易发生局部侵犯和远处转移。

2. 生长模式：

   • 肿瘤多呈浸润性生长，可侵犯泪腺周围软组织及眼眶骨壁。晚期可能通过淋巴道转移至区域淋巴结，或经血行转移至肺、肝等器官。

临床表现

1. 症状特征：
   • 眶区肿块：典型表现为泪腺区（眼眶外上象限）无痛性硬质肿块，可伴眼球向内下方移位。
   • 视觉功能障碍：肿瘤压迫可导致眼球突出、复视、视力下降，严重者出现暴露性角膜炎。
   • 其他表现：部分患者可能出现泪液分泌异常（泪液减少或溢泪）、眼睑肿胀及结膜充血。

参考文献：虽然本次搜索未能直接获取特定关于泪器部位黏液表皮样癌的专业文献链接，但以上信息基于对类似疾病（如发生在唾液腺或其他位置的黏液表皮样癌）的研究成果进行概括整理得出。对于进一步深入理解该疾病特性及其管理策略，建议参考专业医学期刊发表的相关论文。