良性纤维或肌纤维肿瘤Benign fibrogenic or myofibrogenic tumour

关键词

良性纤维或肌纤维肿瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学检查阳性：
     • 通过活检或手术切除标本进行组织学检查，确认肿瘤由成纤维细胞和/或肌纤维母细胞组成，具有典型的良性特征。
     • 免疫组化染色显示vimentin阳性，actin和desmin可能阳性，有助于进一步区分不同类型的纤维或肌纤维肿瘤。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 无自觉症状或轻微局部不适感，如疼痛或压痛。
     • 触诊发现皮下或深层软组织内的圆形或椭圆形肿物，表面光滑、边界清楚、质地坚硬、活动度好。
   • 影像学特征：
     • X线检查：对于骨骼附近的肿瘤，X线可能显示为边缘清晰的溶骨性病变，伴有硬化缘。
     • CT扫描：可以更详细地显示肿瘤的范围及其与周围结构的关系。
     • MRI检查：有助于评估肿瘤的内部结构和血管情况，特别是对于深部软组织内的肿瘤。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的病理学检查阳性即可确诊。
   • 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（触诊发现肿物且有影像学支持）。
     • 影像学检查结果支持良性肿瘤的可能性。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • X线检查：
     • 异常意义：对于骨骼附近的肿瘤，X线可能显示为边缘清晰的溶骨性病变，伴有硬化缘，有助于初步判断肿瘤性质。
   • CT扫描：
     • 异常意义：可以更详细地显示肿瘤的范围及其与周围结构的关系，有助于术前评估。
   • MRI检查：
     • 异常意义：有助于评估肿瘤的内部结构和血管情况，特别是对于深部软组织内的肿瘤，是术前评估的重要手段。

2. 临床鉴别检查：

   • 体格检查：
     • 异常意义：触诊发现皮下或深层软组织内的圆形或椭圆形肿物，表面光滑、边界清楚、质地坚硬、活动度好，有助于与其他软组织肿块鉴别。
   • 家族史和病史询问：
     • 判断逻辑：了解家族遗传史、激素水平变化（如妊娠、青春期、更年期）、局部创伤史等，有助于综合判断肿瘤的发生原因。

三、实验室检查的异常意义

1. 病理学检查：

   • 组织学表现：
     • 异常意义：肿瘤由具有成纤维细胞与组织细胞分化特征的细胞构成，内部结构可表现为均匀一致的胶原纤维沉积区域与富含细胞的活跃增殖区相交替。这种双相性的组织学特性反映了肿瘤内既有成熟稳定的纤维成分也有较为原始活跃的细胞群体。
   • 免疫组化：
     • 异常意义：通过特定标记物检测可区分不同类型肿瘤，例如vimentin阳性提示成纤维细胞来源，actin、desmin阳性则指向含有平滑肌成分的病变。

2. 血液检查：

   • 血常规：
     • 异常意义：一般无特异性改变，但在某些情况下，可能需要进行血常规检查以排除其他疾病。
   • 生化检查：
     • 异常意义：一般无特异性改变，但在某些情况下，可能需要进行生化检查以排除其他疾病。

3. 影像学检查：

   • X线检查：
     • 异常意义：对于骨骼附近的肿瘤，X线可能显示为边缘清晰的溶骨性病变，伴有硬化缘，有助于初步判断肿瘤性质。
   • CT扫描：
     • 异常意义：可以更详细地显示肿瘤的范围及其与周围结构的关系，有助于术前评估。
   • MRI检查：
     • 异常意义：有助于评估肿瘤的内部结构和血管情况，特别是对于深部软组织内的肿瘤，是术前评估的重要手段。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理学检查（组织学和免疫组化），结合典型临床表现和影像学特征。
• 辅助检查以影像学（X线、CT、MRI）为主，帮助评估肿瘤的范围及其与周围结构的关系。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学结果（组织学和免疫组化）。

权威依据：WHO《软组织肿瘤分类》、NCCN指南。