肝血管肉瘤Angiosarcoma of liver
编码2B56.3
关键词
索引词Angiosarcoma of liver、肝血管肉瘤、原发性肝血管肉瘤、肝恶性血管内皮细胞瘤、肝恶性血管内皮瘤、肝库普弗细胞[肝巨噬细胞]肉瘤 [possible translation]、未特指部位的肝库普弗细胞肉瘤 [possible translation]、未特指部位的肝库普弗细胞肉瘤、肝库普弗细胞[肝巨噬细胞]肉瘤、肝上皮样血管内皮瘤
同义词primary angiosarcoma of liver、Kupffer cell sarcoma of liver、Kupffer cell sarcoma of unspecified site
缩写HSA
别名肝血管癌、肝恶性血管瘤
肝血管肉瘤 (2B56.3) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
-
腹部疼痛或不适:
- 早期常见的主诉,表现为右上腹隐痛或钝痛(高,50%-70%)。
(修正依据:肝血管肉瘤早期腹痛发生率文献报道多在50-70%范围,如《Robbins基础病理学》第10版提及腹痛为最常见但非特异性症状)
- 早期常见的主诉,表现为右上腹隐痛或钝痛(高,50%-70%)。
-
消化系统症状:
- 包括食欲不振、恶心、呕吐、腹胀(常见,50%-70%)。
-
全身性症状:
- 体重减轻、乏力(中等,40%-60%);发热(较少见,20%-30%)。
(修正依据:发热多与肿瘤坏死或继发感染相关,非核心症状,文献报道发生率低于其他全身症状) - 肝功能衰竭时可能出现黄疸(较少见,20%-30%)。
- 体重减轻、乏力(中等,40%-60%);发热(较少见,20%-30%)。
其他可能症状
- 腹水:
- 晚期出现,可能由肝功能受损或腹膜转移引起(较少见,10%-20%)。
(修正依据:腹水成因需区分肝功能衰竭与肿瘤转移,原表述不够准确)
- 晚期出现,可能由肝功能受损或腹膜转移引起(较少见,10%-20%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
-
肝脏肿大:
- 肝脏增大,表面可触及结节状改变(高,80%-90%)。
-
腹部肿块:
- 可在右上腹触及质硬、固定的肿块(中等,50%-70%)。
-
黄疸:
- 皮肤及巩膜黄染,晚期可见(中等,30%-50%)。
(修正依据:体征中的黄疸包含实验室检测结果,实际发生率高于患者主观报告的皮肤黄染)
- 皮肤及巩膜黄染,晚期可见(中等,30%-50%)。
非典型体征
-
脾肿大:
- 脾脏增大,多由肿瘤浸润或转移引起(较少见,10%-20%)。
(修正依据:门静脉高压在肝血管肉瘤中罕见,脾肿大更可能与肿瘤直接侵犯相关)
- 脾脏增大,多由肿瘤浸润或转移引起(较少见,10%-20%)。
-
淋巴结肿大:
- 锁骨上或其他部位淋巴结肿大,提示肿瘤转移(罕见,5%-10%)。
实验室与影像学特征
-
血液检查:
- 血小板减少(常见,50%-70%)。
(修正依据:白细胞异常缺乏特异性支持,优先保留更相关的血小板减少) - 肝功能异常:ALT、AST、ALP升高,胆红素水平增高(高,70%-90%)。
- 血小板减少(常见,50%-70%)。
-
影像学表现:
- 超声检查:可见肝脏内低回声或混合回声的肿块(高,80%-90%)。
- CT扫描:增强CT显示不均匀强化的肿块,常伴出血或坏死灶(高,80%-90%)。
(修正依据:血管肉瘤增强模式复杂,典型表现为动脉期部分强化伴延迟期填充不全,而非单纯“洗脱”) - MRI检查:T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后动脉期不均匀强化(高,80%-90%)。
- 血管造影:可见肿瘤血管丰富,动静脉瘘形成(中等,50%-70%)。
-
病理学检查:
- 肝活检病理检查是最可靠的诊断方法,显示肿瘤由异常增生的血管内皮细胞组成,伴有出血和坏死(确诊标准)。
注:上述症状与体征的发生几率基于文献综合整理。具体表现可能因个体差异而有所不同。对于疑似病例,应结合临床表现、影像学检查及病理学检查进行综合判断。