心脏血管肉瘤Angiosarcoma of heart
编码2B56.0
关键词
索引词Angiosarcoma of heart、心脏血管肉瘤、恶性心脏血管皮内细胞瘤、恶性心脏血管内皮瘤
缩写心血管肉瘤、心脏AS
别名心脏恶性血管瘤、心脏血管恶性肿瘤、心脏血管内皮肉瘤
心脏血管肉瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 胸痛：
- 患者常感到胸部不适或疼痛，特别是在肿瘤累及心包或心肌时。疼痛可能呈持续性或间歇性，活动或体位改变时可加重（高（70%-90%））。
- 呼吸困难：
- 由于肿瘤占位效应、心包积液或心功能不全，患者可能出现进行性加重的呼吸困难（中（50%-70%））。
- 心悸：
- 患者可能因心律失常（如房颤、室性早搏）或血流动力学紊乱而感知心悸（中（40%-60%））。
其他可能症状
- 全身症状：
- 包括乏力、体重下降和低热，可能与肿瘤消耗或炎性反应相关（低（10%-30%））。
- 右心衰竭症状：
- 因肿瘤好发于右心房（占60%-80%），可导致颈静脉怒张、肝淤血、腹水及下肢水肿（中（50%-70%））。
- 凝血异常：
- 部分患者因肿瘤释放促凝物质或消耗凝血因子，表现为皮下瘀斑、鼻出血或弥散性血管内凝血（DIC）（中（30%-50%））。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏杂音：
- 听诊可闻及收缩期或舒张期杂音，与肿瘤阻塞房室瓣口或侵犯瓣膜相关（高（70%-90%））。
- 心包积液/填塞：
- 超声心动图可证实心包积液，严重时出现颈静脉怒张、奇脉和低血压（中（50%-70%））。
- 右心房扩大：
- 影像学检查显示右心房占位性病变伴腔室扩大，偶见肿瘤脱垂至右心室（高（80%-95%））。
非典型体征
- 转移性表现：
- 肺、肝、骨为常见转移部位，可出现咳嗽、咯血、骨痛等症状（中（30%-50%））。
- 肝脾肿大：
- 因右心衰竭导致肝淤血或肿瘤肝转移（低（10%-30%））。
- 淋巴结肿大：
- 区域淋巴结转移罕见，多见于晚期病例（罕见（<5%））。
实验室与影像学特征
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影像学表现
- 超声心动图：右心房内不规则团块，伴血流受阻或心包积液（高（80%-95%））。
- 增强CT/MRI：肿块呈不均匀强化，可见坏死或出血灶，侵犯心包或大血管（高（80%-95%））。
- PET/CT：肿块FDG代谢显著增高，有助于鉴别转移灶（中（50%-70%））。
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实验室检查
- 血常规：贫血常见（因慢性消耗或出血），白细胞升高提示炎性反应（中（40%-60%））。
- 凝血功能：D-二聚体升高、纤维蛋白原降低或PT/APTT延长（中（30%-50%））。
注：心脏血管肉瘤高度恶性，确诊时约60%-80%已发生转移。超声心动图为一线筛查手段，病理活检是金标准，但需谨慎避免肿瘤播散。
参考文献：