分类于他处的疾病引起的其他特指的关节病Other specified Arthropathy in diseases classified elsewhere
编码FA38.Y
关键词
索引词Arthropathy in diseases classified elsewhere、分类于他处的疾病引起的其他特指的关节病、脂样关节炎皮肤病、脂样关节炎皮肤病，多部位、脂样关节炎皮肤病，肩部、肩锁关节类脂质皮肤关节炎、锁骨脂样关节炎皮肤病、肩关节类脂质皮肤关节炎、肩胛骨脂样关节炎皮肤病、胸锁关节类脂质皮肤关节炎、脂样关节炎皮肤病，上臂、肘关节脂样关节炎皮肤病、肱骨脂样关节炎皮肤病、脂样关节炎皮肤病，前臂、桡骨脂样关节炎皮肤病、尺骨脂样关节炎皮肤病、腕关节脂样关节炎皮肤病、脂样关节炎皮肤病，手、腕骨脂样关节炎皮肤病、指骨脂样关节炎皮肤病、手骨间关节脂样关节炎皮肤病、掌骨脂样关节炎皮肤病、脂样关节炎皮肤病，骨盆区或大腿、股骨脂样关节炎皮肤病、髋关节脂样关节炎皮肤病、骨盆脂样关节炎皮肤病、骶髂关节脂样关节炎皮肤病、脂样关节炎皮肤病，小腿、腓骨脂样关节炎皮肤病、膝关节脂样关节炎皮肤病、胫骨脂样关节炎皮肤病、脂样关节炎皮肤病，踝或足、踝关节脂样关节炎皮肤病、跖骨脂样关节炎皮肤病、其他足关节脂样关节炎皮肤病、跗骨脂样关节炎皮肤病、足趾脂样关节炎皮肤病、脂样关节炎皮肤病：其他、头部脂样关节炎皮肤病、颈部脂样关节炎皮肤病、肋脂样关节炎皮肤病、头盖骨脂样关节炎皮肤病、躯干脂样关节炎皮肤病、脊柱脂样关节炎皮肤病、肿瘤性疾病引起的关节病、白血病引起的关节病、恶性组织细胞增生症引起的关节病、多发性骨髓瘤引起的关节病
缩写FA38Y
别名继发性关节病、代谢性疾病相关关节病、血液病相关关节病、肿瘤相关关节病、内分泌紊乱相关关节病、全身性疾病引起的关节病变、非原发性关节病、白血病相关关节病、恶性组织细胞增生症相关关节病、多发性骨髓瘤相关关节病
(FA38.Y)分类于他处的疾病引起的其他特指的关节病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准：
- 原发疾病确诊证据：通过组织病理学或特异性实验室检查确认原发疾病（如肿瘤活检阳性、代谢性疾病基因检测阳性）。
- 关节病变与原发病因果关系证据：
- 关节症状出现于原发疾病确诊后（时间关联性）
- 关节病变的病理特征与原发疾病一致（如淀粉样物质沉积证实为肾病继发）
-
必须条件：
- 原发疾病诊断明确：符合ICD-11对应原发疾病诊断标准（如多发性骨髓瘤、糖尿病肾病等）。
- 关节病变客观证据：满足以下至少2项：
- 影像学显示关节结构破坏（X线/MRI证实骨侵蚀、软骨损伤）
- 关节液检查发现特征性改变（如尿酸盐结晶、肿瘤细胞）
- 滑膜活检显示与原发疾病一致的病理改变
-
支持条件：
- 典型临床表现（需满足≥3项）：
- 活动相关性关节疼痛（VAS评分≥4分）
- 关节肿胀持续>6周
- 晨僵>30分钟
- 特定关节分布模式（如血友病的膝关节优先受累）
- 实验室异常阈值：
- CRP >10 mg/L 或 ESR >40 mm/h
- 原发疾病标志物异常（如骨髓瘤患者M蛋白阳性）
- 典型临床表现（需满足≥3项）：
二、辅助检查
检查项目树
mermaid
graph TD
A[辅助检查] --> B[原发疾病确认检查]
A --> C[关节病变评估检查]
A --> D[因果关系证据检查]
B --> B1(肿瘤筛查：CT/PET-CT/骨髓穿刺) B --> B2(代谢性疾病检查：血尿酸/血糖/HbA1c) B --> B3(免疫学检测：ANA/抗CCP抗体)
C --> C1(炎症标志物：CRP/ESR) C --> C2(关节影像学：X线/MRI/超声) C --> C3(关节液分析：细胞计数/结晶/培养)
D --> D1(滑膜活检病理) D --> D2(同位素骨扫描) D --> D3(特异性标志物检测：如PTH在肾性骨病)
判断逻辑
-
原发疾病检查：
- 阳性结果（如CT发现肿瘤）启动关节病变与原发病关联性评估
- 阴性结果需排除其他原发性关节病（如RA）
-
关节影像学：
- X线：骨侵蚀/关节间隙狭窄→提示慢性结构性损伤
- MRI：骨髓水肿/早期软骨损伤→活动性炎症证据
- 超声：滑膜增生/血流信号→实时炎症评估
-
关节液分析：
- 白细胞>2000/μL：提示炎症性关节病
- 发现尿酸盐结晶→确诊痛风性关节炎
- 检出肿瘤细胞→转移性关节病确诊
-
滑膜活检：
- 淀粉样物质沉积→肾性骨关节病
- 含铁血黄素沉积→血友病性关节炎
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| CRP | <5 mg/L | >10 mg/L提示活动性炎症；>50 mg/L需警惕感染或肿瘤 |
| ESR | <20 mm/h（男）<30 mm/h（女） | >40 mm/h提示慢性炎症或肿瘤；>100 mm/h需排查骨髓瘤 |
| 关节液白细胞 | <200/μL | 200-2000/μL：非感染性炎症；>50000/μL：感染性关节炎 |
| 血尿酸 | 150-420 μmol/L | >420 μmol/L：痛风高风险；>600 μmol/L伴关节症状可诊断痛风性关节炎 |
| 碱性磷酸酶(ALP) | 40-150 U/L | >150 U/L：提示骨代谢活跃（肿瘤骨转移/甲状旁腺功能亢进） |
| M蛋白 | 阴性 | 阳性：多发性骨髓瘤继发关节病的特异性标志 |
| 滑膜铁染色 | 阴性 | 阳性：血友病性关节炎的确诊依据 |
异常结果处理建议：
- CRP/ESR持续升高：需加强原发疾病控制，并行PET-CT排查隐匿肿瘤
- 关节液结晶阳性：启动降尿酸治疗（痛风）或焦磷酸钙沉积症管理
- 滑膜活检发现淀粉样物：评估肾脏功能并制定透析或移植计划
四、诊断流程总结
- 第一步：确认原发疾病（必须满足ICD-11诊断标准）
- 第二步：验证关节病变与原发病的因果关系（时间关联+病理证据）
- 第三步：通过分层检查排除原发性关节病（如RA、OA）
- 核心原则：无原发疾病确诊证据时，不可诊断FA38.Y
参考文献：
- WHO《ICD-11国际疾病分类》（2023版）
- EULAR《继发性关节病管理指南》（2022）
- 《凯利风湿病学》（第10版）
- 《中华医学会风湿病学分会诊疗指南》