血友病性关节病Haemophilic arthropathy
编码FA38.3
关键词
索引词Haemophilic arthropathy、血友病性关节病
缩写血友病关节炎、血友性关节炎
别名血友病关节病、血友性关节病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
--多个部位的韧带和关节XA4XC0 上肢的关节和韧带
XA9MY7腕骨侧副韧带XA93X9肩韧带XA1Z72豆钩韧带XA7KA0第五掌指关节XA2PN5掌指背侧韧带XA0BF5无名指近端指间关节XA0JJ8环状韧带XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA49Z7肩锁下韧带XA2H23肩锁韧带XA3PT9胸锁后韧带XA9YH1第二掌指关节XA4BC2上肢韧带XA1PU7腕掌掌侧韧带XA8RC9肩锁上韧带XA8B40方形韧带XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA3VN5掌指掌侧韧带XA0492桡腕掌侧韧带XA0WZ1掌骨间背侧韧带XA0LT5无名指远端指间关节XA47N4腕骨间掌侧韧带XA5SJ7斜方韧带XA2JQ3胸锁前韧带XA6L43拇指指间关节XA1LF5掌骨间掌侧韧带XA62V5手关节XA1PK9肋锁韧带XA4PU7锥状韧带XA2940桡尺掌侧韧带XA53P1肱桡关节XA49P8盂肱关节XA4S76斯特拉瑟斯韧带XA64C3腕关节XA4396桡尺背侧韧带XA1DN6示指近端指间关节XA6SA0前臂骨间膜XA84L3锁间韧带XA9WP5喙锁韧带XA3SZ9掌骨横韧带XA0PY0桡尺韧带XA46J3肱尺关节XA5EW9喙肱韧带XA69U6肩锁关节XA16Y4肘后韧带XA9Y28腕和手韧带XA4U90上肢关节XA3K32尺腕韧带XA9220尺侧副韧带XA0P38桡腕关节XA6EG3回旋套关节囊XA3NW6中指近端指间关节XA86T5掌指关节XA3VJ3豆掌韧带XA8MA3喙肩韧带XA4U75手指远端指间关节XA5Y12肘韧带XA01C8肩前韧带XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA8H81盂肱韧带XA0PE4腕骨间背侧韧带XA15C8中指远端指间关节XA0K88掌指侧副韧带XA3G42桡尺近侧关节XA5Z24盂唇韧带XA9WJ8桡侧副韧带XA52E8骨间韧带XA05J7肩关节XA20K5腕掌背侧韧带XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA1307手指近端指间关节XA6EE7肩胛下横韧带XA7Q52桡腕背侧韧带XA0CH1胸锁关节XA10U4掌腱膜XA4AS7腕中关节XA9C92肱横韧带XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA6HB0第三掌指关节XA9291手指间关节XA5MU7肩胛上横韧带XA0JX0腕掌关节XA2EL4 胸部的关节和韧带
XA4A37肋横突后韧带XA2UN9胸韧带XA7AR2肋横突关节XA0QM2胸骨前韧带XA70A1胸肋关节内韧带XA8V32脊柱前韧带XA0ZE4关节突关节XA0892肋椎关节XA5G44肋横突韧带XA2S05肋剑突韧带XA83N6胸肋关节XA70E9肋横突前韧带XA26A7胸骨后韧带XA4356髂腰韧带XA8RC0辐状韧带XA43Z7胸肋辐状韧带XA2NG8胸关节XA30Q4肋软骨关节XA8D15软骨间韧带XA81P3肋结节韧带XA8B33腰肋韧带XA6ZD7肋颈韧带 关节数量
XA02P3多个大关节XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌XA3BZ3大关节和小关节XA3FU7多于4个关节XA1CK92到4个关节XA2SK7多个小关节XA4EJ6多关节XA4BF0单一关节 韧带数量
XA5NN2单一韧带XA5XD5多韧带XA6KC7 骨盆和会阴的关节和韧带
XA9621耻骨弓状韧带XA4T57子宫韧带XA2U92骶尾后韧带XA9TX2卵巢冠区XA1UP6耻骨联合XA0EJ9子宫阔韧带XA4B16骶尾外侧韧带XA3AN2子宫系膜XA23X3子宫圆韧带XA46Z2骨盆的关节内韧带XA6VF6卵巢系膜XA1NT7肝圆韧带XA6396骶结节韧带XA8GZ2骶尾韧带XA2NB2子宫骶韧带XA1TL5骨盆关节XA5S21耻骨前韧带XA70B6骶尾关节XA5A04腰骶关节XA68K7耻骨上韧带XA9TF3骨盆和会阴韧带XA6RS4骶髂后韧带XA3T32骶髂关节XA02T6骶髂骨间韧带XA6CV1输卵管系膜XA9HV6骶髂后短韧带XA69U0骶髂后长韧带XA2MA4骶尾前韧带XA92G5耻骨后韧带XA8J68骶棘韧带XA10C4骶髂前韧带XA5ST4 下肢的关节和韧带
XA71L9跗跖足底韧带XA5573近端端趾间关节XA4YJ0腓侧副韧带XA3TS2跖骨间背侧韧带XA9J44髋臼横韧带XA93E6距腓后韧带XA2QY2第三趾近端趾间关节XA1747舟楔足底韧带XA1F23髂股韧带XA8NU9第四趾远端趾间关节XA8VV2半月软骨XA4XJ2距跟骨间韧带XA4XS4髋关节XA4N86跟骰足底韧带XA71L7膝横韧带XA2K81胫腓远端关节XA3154跟腓韧带XA7U26下肢韧带XA9Z55跗横关节XA04T7趾间关节XA39U1第五趾远端趾间关节XA5BX0跖骨横韧带XA86X4距舟背侧韧带XA6Q67骰舟背侧韧带XA5HX9坐骨囊韧带XA84J2距腓前韧带XA1LM0第五趾近端趾间关节XA59U6足底副韧带XA56K9第二趾近端趾间关节XA7QC6第四跖趾关节XA16V1楔骨间韧带XA0RK3远端趾间关节XA9YS6三角韧带XA8RL1膝关节XA04S7冠状韧带XA6NS2足底长韧带XA2YS1跗间关节XA59Z4足副韧带XA87R6腘斜韧带XA7SZ8距下关节XA2F70踝或足部韧带XA0LC4胫股关节XA4635后交叉韧带XA43F0第三趾远端趾间关节XA42X4跟骰背侧韧带XA13S4股圆韧带XA5KN3跟舟足底韧带XA1A66髋关节韧带XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA8MM7距小腿关节XA87B0足底腱膜XA27P3踝关节XA8NU3舟楔背侧韧带XA2FA3楔骰关节XA3GE8耻股韧带XA7NJ7第一跖趾关节XA5EY2分歧韧带XA58K5第二跖趾关节XA6HQ4膝关节外侧半月板XA8UM5第二趾远端趾间关节XA4VX8距跟外侧韧带XA0WY5距跟舟关节XA6FF3跖骨间关节XA7L41下肢关节XA6KC6髂胫韧带XA93X1前下韧带XA22T0足关节XA2D55后下韧带XA4JJ1跟骰关节XA8P38膝关节韧带XA60T4距跟后韧带XA9SD1楔间关节XA7LD2胫侧副韧带XA5HQ7楔间足底韧带XA6546距跟韧带XA2FV7踝下横韧带XA5A23第五跖趾关节XA7075楔间背侧韧带XA6TZ6髂转子韧带XA87P9大拇趾趾间关节XA0ZC8前交叉韧带XA18T4足底跖骨间韧带XA9E13跗跖背侧韧带XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA6RA3胫腓后韧带XA2R87第四趾近端趾间关节XA6NT7楔舟关节XA2314楔跖韧带XA3772髌韧带XA2NX5骰舟足底韧带XA93N5距跟前韧带XA09E2距跟内侧韧带XA1N77骰舟关节XA7LB6膝关节内侧半月板XA2MY1跗跖关节XA1259胫腓前韧带XA7948 头颈部的关节和韧带
XA3J99环枕膜XA6B16环状软骨咽韧带XA3K95齿突尖韧带XA4XK9寰枕前膜XA6UT2头部关节XA6928声韧带XA80K5寰枕后膜XA3JR5舌骨会厌韧带XA9NZ1横突间韧带XA68Z9前寰枢韧带XA56S4甲状会厌韧带XA3XV5关节囊XA8389寰椎横韧带XA4KB2前庭韧带XA65F2寰枕关节XA9M15棘间韧带XA7EM1寰枢关节XA1CC5后寰枢韧带XA4WJ7颞下颌韧带XA8E20后纵韧带XA7WU3棘上韧带XA6RG7项韧带XA9XG3环杓韧带XA1LE7头颈韧带XA33F9甲状舌骨肌韧带XA5180椎间盘纤维软骨韧带XA4051环甲韧带XA2SM2颞下颌关节XA4WM3茎突下颌韧带XA3BV9环状软骨气管韧带XA97L7寰枕外侧韧带XA3ZW3关节内韧带XA4FR7蝶下颌韧带XA9F16前纵韧带XA72L3黄韧带具有病因
3B10 遗传性因子VIII缺乏
3B10.Y其他特指的遗传性因子VIII缺乏3B10.Z未特指的遗传性因子VIII缺乏3B10.0血友病甲3B10.1遗传性因子VIII缺乏伴抗因子VIII的抑制物3B10.1遗传性凝血因子缺乏不伴出血倾向3B10.1Von Willebrand 病3B10.1血友病丙3B14 其他遗传性凝血因子缺乏伴出血倾向
3B14.0遗传性因子I缺乏3B14.1遗传性因子X缺乏3B14.2维生素K依赖性凝血因子联合缺乏症3B14.Z其他遗传性凝血因子缺乏伴出血倾向，未特指的3B11 遗传性因子IX缺乏
3B11.0血友病乙3B11.Y其他特指的遗传性因子IX缺乏3B11.Z未特指的遗传性因子IX缺乏血友病性关节病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
血友病性关节病是一种由遗传性凝血因子缺乏所导致的关节疾病，常见于血友病A（第八因子缺乏）和血友病B（第九因子缺乏）患者。其主要特征是反复出现的关节内出血，导致关节结构破坏、炎症以及功能障碍。长期未经控制的关节出血可引发慢性滑膜炎，最终导致软骨侵蚀和骨质损害，严重影响患者的日常生活质量。
病因学特征
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凝血机制异常：
- 根本原因是血液中特定凝血因子（FVIII或FIX）的数量不足或功能缺陷，使得在轻微创伤后无法正常启动凝血过程，进而容易形成关节腔内积血。随着血液积聚，压力增加压迫周围组织并释放促炎介质，诱发局部炎症反应。
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病理生理过程：
- 急性期：受伤后迅速发生的关节内出血事件，通常伴有剧烈疼痛、肿胀及活动受限。若未得到及时处理，血液分解产物将进一步刺激滑膜细胞增生及分泌活性物质，促进炎症持续发展。
- 亚急性/慢性阶段：频繁复发的出血造成滑膜肥厚、纤维化，影响关节液循环及营养供应，加速软骨退变；同时，铁离子沉积可诱导氧化应激损伤，进一步加剧组织破坏。
- 终末期：表现为严重关节变形、强直甚至功能丧失，X线片可见到典型改变如软骨间隙消失、边缘骨赘形成等。
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高风险因素：
- 重度血友病患者几乎不可避免地经历此类并发症，而中度病例亦有较高概率受累。
- 受累部位以负重关节为主，尤其是膝、踝、肘最为常见，其次为肩和髋关节。
- 年龄较小即开始发病者往往预后更差，因为儿童时期正处于生长发育高峰期，反复出血干扰了正常的骨骼成熟过程。
病理机制
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关节结构变化：
- 频繁出血引起的物理性压迫加上化学性刺激共同作用于关节内部环境，促使滑膜增厚、血管新生，形成恶性循环，难以自行恢复。
- 随着病情进展，软骨下骨因缺血坏死而变得脆弱，易发生微骨折，增加了永久性畸形的风险。
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免疫介导效应：
- 慢性炎症状态下激活的免疫系统不仅参与清除坏死组织，还可能攻击正常细胞，加重组织损伤程度。
- 抗凝血因子抗体的存在也可能干扰替代疗法的效果，增加治疗难度。
参考文献：国际血栓与止血学会（ISTH）指南、《新英格兰医学杂志》(NEJM) 相关研究文章。