混合性阿尔茨海默病痴呆，伴脑血管病Alzheimer disease dementia, mixed type, with cerebrovascular disease

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

混合性阿尔茨海默病痴呆，伴脑血管病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

混合性阿尔茨海默病痴呆，伴脑血管病（Mixed Alzheimer’s Disease Dementia with Cerebrovascular Disease, 6D80.2）是指在阿尔茨海默病（AD）病理基础上同时存在脑血管疾病所导致的认知功能障碍。该类痴呆是由于大脑内同时出现了阿尔茨海默病特征性的神经病理改变以及脑血管病变，这些病变共同作用导致了患者的认知衰退和行为症状。

病因学特征

1. 阿尔茨海默病核心病理机制：

   • 淀粉样蛋白沉积：形成老年斑（Senile Plaques），主要由β-淀粉样蛋白（Aβ）组成。
   • 神经纤维缠结：Tau蛋白异常磷酸化后形成，影响神经细胞的正常功能和存活。

2. 脑血管病相关因素：

   • 小血管病变：如微梗死、白质高信号等，这些变化可以独立于或叠加在AD病理之上，加重认知损害。
   • 大血管事件：包括中风（缺血性或出血性）、动脉硬化等，能够直接损伤脑组织并引发急性认知下降。

3. 共存风险因素：

   • 高血压、糖尿病、高脂血症、肥胖及吸烟等传统心血管危险因素不仅促进了血管性痴呆的发生，也可能通过慢性低度炎症反应间接加速了AD的发展进程。

病理机制

1. 多因素叠加效应：

   • 混合型痴呆患者的大脑中既可见到典型的AD标志物，也有明显的脑血管损伤迹象。这种双重打击使得病情进展更为迅速且复杂多变。
   • 脑血管损伤会减少局部血流量，加剧神经元代谢障碍；而AD特有的神经退行性变则进一步破坏神经网络连接，二者相互促进，共同恶化认知状态。

2. 特定区域易损性：

   • 在混合性痴呆中，某些关键脑区如海马体、前额叶皮层等更容易受到损害，因为这些部位既是AD病理活动的重点也是缺血敏感区。
   • 不同类型的脑血管损害可能对认知功能产生不同影响，例如皮质下小梗塞更倾向于引起执行功能障碍，而大面积梗死则可能导致全面认知能力下降。

临床表现

1. 综合症状模式：

   • 认知功能受损通常表现为记忆减退、定向力障碍、语言理解与表达困难等，并伴随有不同程度的行为和心理问题，如抑郁、焦虑或幻觉妄想等症状。
   • 与单纯AD相比，混合性痴呆患者往往出现更为显著的执行功能缺陷（如计划组织能力减弱）及波动性认知表现，这反映了脑血管病对认知过程的独特影响。

2. 异质性特点：

   • 由于个体间脑血管病的具体类型及其严重程度差异较大，因此混合性痴呆患者的临床表现呈现出高度多样性。有的病例可能以渐进性记忆力丧失为主导，而另一些则可能突然发生认知功能急剧下滑。

参考文献：

• 丁香园《AD 痴呆的诊断新标准》
• BMJ临床实践《血管性痴呆》
• 百度百科《混合性痴呆》

以上资料基于现有研究文献整理而成，旨在提供一个关于混合性阿尔茨海默病痴呆伴脑血管病较为全面的理解框架。