未特指的带状疱疹所致急性脑神经病变Unspecified Acute neuropathy of cranial nerve due to zoster

关键词

未特指的带状疱疹所致急性脑神经病变的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的带状疱疹所致急性脑神经病变（ICD-11编码：1E91.4Z）是指由水痘-带状疱疹病毒（Varicella-Zoster Virus, VZV）感染引起的一种神经系统并发症，主要累及颅神经。该病变常见于颅神经相关感觉神经节（如三叉神经节、膝状神经节）或颈段/胸段背根神经节受侵的患者，典型表现为受累神经分布区的剧烈疼痛、感觉异常，并可伴随颅神经功能障碍（如面瘫、听力下降）。该类目属于某些感染性疾病或寄生虫病章节下，以病毒直接侵犯或免疫介导机制为特征的神经系统并发症分类中的一员。

病因学特征

1. 病毒再激活机制：

   • 水痘-带状疱疹病毒初次感染后长期潜伏于感觉神经节中。当机体免疫力下降时（如老年、免疫抑制状态），病毒可再次激活，沿感觉神经轴突逆向扩散至颅神经支配区域，引发炎症反应及神经损伤。

2. 直接侵犯路径：

   • 病毒从受累的感觉神经节（如三叉神经节、膝状神经节）向周围扩散，主要影响第V（三叉神经）、VII（面神经）和VIII（前庭耳蜗神经）等颅神经。膝状神经节受累可导致耳部疱疹伴同侧面瘫（Ramsay Hunt综合征）。

3. 炎症反应：

   • 病毒感染引发神经节及周围组织炎症，包括血管周围淋巴细胞浸润和神经水肿，进一步加剧神经压迫及功能障碍。

病理机制

1. 神经元损伤：

   • VZV通过病毒蛋白介导的细胞毒性直接破坏神经元及卫星细胞，并诱导促炎细胞因子释放，加剧组织损伤。

2. 血管炎：

   • 病毒可侵犯神经滋养血管，引发血管炎性改变，导致局部缺血和血-神经屏障破坏。

3. 免疫介导损害：

   • 病毒抗原与宿主神经组织存在分子模拟现象，可能诱发交叉免疫反应，导致继发性神经损伤。

4. 脱髓鞘改变：

   • 急性期炎症反应可引发局部脱髓鞘，但显著脱髓鞘多出现于慢性或复发性病例中。

临床表现

1. 症状特征：
   • 神经痛：急性期特征为受累神经分布区的剧烈刺痛或烧灼痛，常先于皮疹出现。
   • 感觉异常：包括痛觉过敏、麻木或触觉减退，与受累神经支配区一致。
   • 运动功能障碍：依据受累颅神经不同，可表现为面肌麻痹（面神经）、角膜反射消失（三叉神经）、眩晕及听力下降（前庭耳蜗神经）等。
   • 特殊综合征：
     • Ramsay Hunt综合征：外耳道疱疹伴同侧面瘫及味觉障碍。
     • 三叉神经眼支受累：同侧眼睑疱疹、角膜炎及结膜炎。

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