风湿性主动脉炎Rheumatic aortitis
编码1B41.10
关键词
索引词Rheumatic aortitis、风湿性主动脉炎
别名风湿性主动脉炎症、急性风湿热伴主动脉炎、风湿热主动脉炎
风湿性主动脉炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
风湿性主动脉炎是急性风湿热（Acute Rheumatic Fever, ARF）心脏受累的一种表现形式，属于自身免疫反应导致的心脏血管系统炎症性疾病。在急性风湿热过程中，由于链球菌感染后机体产生异常免疫应答，引发全身多个器官尤其是心脏组织发生非化脓性炎症。其中，风湿性主动脉炎特指累及到主动脉结构（包括升主动脉、主动脉瓣及其附属结构）的炎症病变。
病因学特征
- 病原微生物：
- 主要由A组β-溶血性链球菌感染引起，特别是咽部感染后未能及时有效治疗时更易诱发。
- 免疫机制：
- 个体对链球菌抗原成分存在交叉反应，即抗体不仅针对链球菌本身也攻击人体内具有相似表位的心肌蛋白和其他心脏组织，造成自身免疫损伤。
- 遗传易感性：
- 遗传因素可能影响某些人对于ARF及其并发症如风湿性心脏病（Rheumatic Heart Disease, RHD）的易感程度，但具体遗传模式尚不完全清楚。
病理机制
- 主动脉壁改变：
- 急性期表现为粘液样变性和纤维素样坏死，伴随淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润。严重者可见Aschoff小体形成，这是风湿活动特有的病理标志之一。
- 慢性阶段则逐渐发展为瘢痕组织增生，导致主动脉弹性降低、硬化以及管腔狭窄或扩张，甚至可伴有钙化现象。
- 主动脉瓣损害：
- 可单独出现也可合并其他瓣膜受累，典型表现为瓣叶增厚、融合缩短，最终可能导致瓣膜关闭不全或者狭窄。
临床表现
- 症状特征：
- 轻度病例可能无明显症状；中重度患者可能出现胸痛（尤其是心绞痛）、呼吸困难、晕厥前兆等症状。
- 听诊时可能会发现心脏杂音，提示存在瓣膜功能障碍。
- 体征特点：
- 心脏听诊可以听到因主动脉瓣反流产生的舒张期杂音或其他相关异常声音。
- 在晚期或复杂情况下，还可能出现心力衰竭的相关体征如肺淤血、下肢水肿等。
参考文献：上述信息综合自权威医学教育资源和专业网站，包括但不限于《中华内科杂志》、《中国心血管病研究》等相关领域学术期刊论文。
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