肺的肺孢子菌病Pulmonary pneumocystosis
编码1F2G.0
关键词
索引词Pulmonary pneumocystosis、肺的肺孢子菌病、肺孢子虫相关性肺结节、肺结节性肺囊虫肺炎、肺囊虫移生、肺孢子菌定植不伴肺炎、肺囊虫伴气胸、肺囊虫肺炎并发气胸、肺囊虫相关性囊肿或气瘤、肺囊虫肺炎并发肺囊肿
缩写肺孢子菌肺炎、PCP
别名肺孢子菌感染、肺孢子病、肺囊虫病
肺的肺孢子菌病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肺的肺孢子菌病（Pulmonary Pneumocystosis）是一种由肺孢子菌（Pneumocystis jirovecii，旧称卡氏肺囊虫 Pneumocystis carinii）引起的机会性肺部真菌感染。它主要影响免疫功能低下的个体，尤其是HIV/AIDS患者、器官移植受者、恶性肿瘤患者以及长期使用免疫抑制剂的人群。该疾病典型表现为间质性肺炎，其特征为肺泡间隔炎症细胞浸润和嗜酸性渗出物沉积，导致进行性低氧血症和呼吸道症状。
病因学特征
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免疫功能受损机制：
- 肺孢子菌在环境中可能普遍存在，健康人通过完整的细胞免疫可维持病原体清除。当宿主CD4+ T淋巴细胞计数<200个/μL或存在其他严重免疫缺陷时，病原体可在肺泡内异常增殖。
- 主要危险因素包括：HIV感染（尤其未接受ART治疗者）、造血干细胞移植、实体器官移植、血液系统恶性肿瘤、先天性T细胞缺陷以及持续3周以上强的松≥20mg/天的免疫抑制治疗。
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传播机制：
- 目前传播途径尚未完全明确，可能通过空气传播或潜伏感染的再激活。病原体经呼吸道定植后，在免疫抑制状态下可突破黏膜屏障，通过表面糖蛋白与肺泡上皮细胞黏附，启动致病过程。
病理机制
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肺组织改变：
- 特征性病理表现为肺泡腔内充满嗜酸性泡沫样渗出物，内含菌体及其代谢产物。肺泡间隔可见浆细胞、淋巴细胞浸润伴水肿，后期可形成蜂窝样改变。
- 超微结构显示病原体滋养体紧密附着于I型肺泡上皮细胞，导致表面活性物质分泌异常，形成特征性影像学表现的病理基础。
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免疫反应异常：
- 发病关键机制是CD4+ T淋巴细胞缺乏导致肺泡巨噬细胞活化障碍，无法有效清除病原体。同时，β-D-葡聚糖介导的过度炎症反应可加重肺损伤。
- B细胞功能缺陷者可能缺乏特异性IgG抗体，进一步削弱调理吞噬作用。
临床表现
- 症状特征：
- 典型三联征为渐进性活动后呼吸困难（>90%）、无痰干咳（60-80%）和发热（60-85%）。HIV感染者起病较隐匿（数周），非HIV免疫抑制者常急性起病（数日）。
- 胸片早期可正常，典型表现为双肺门周围弥漫性磨玻璃影。高分辨率CT可见"铺路石征"，肺尖部相对保留具有鉴别意义。
参考文献：根据《Mandell, Douglas, and Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases》及《Murray & Nadel's Textbook of Respiratory Medicine》整理。临床诊疗应参照IDSA/HIVMA联合指南（2020）及个体化评估。