黏膜皮肤利什曼病Mucocutaneous leishmaniasis

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

黏膜皮肤利什曼病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

黏膜皮肤利什曼病（Mucocutaneous leishmaniasis, MCL）是一种由巴西利什曼原虫（Leishmania braziliensis）引起的慢性感染性疾病，主要累及鼻腔、口腔和咽部的黏膜组织。该疾病通常继发于皮肤利什曼病后，黏膜症状可能在初次皮肤病变愈合后数月或数年出现。黏膜皮肤利什曼病是利什曼病的特殊临床表现形式，以进行性黏膜组织破坏为特征，可导致显著的功能障碍和结构性畸形。

病因学特征

1. 致病微生物：

   • 黏膜皮肤利什曼病主要由巴西利什曼原虫（Leishmania braziliensis）引起，通过雌性白蛉（如Lutzomyia属）叮咬传播。
   • 原虫在皮肤巨噬细胞内增殖形成初发皮损后，可能通过淋巴或血液播散至黏膜部位。

2. 感染机制：

   • 初次感染：白蛉叮咬将前鞭毛体注入皮肤，被巨噬细胞吞噬后转化为无鞭毛体，引发局部皮肤溃疡（皮肤利什曼病）。
   • 黏膜播散：原虫经淋巴或血行迁移至鼻、口咽部黏膜，在巨噬细胞内持续增殖，引发慢性炎症反应。
   • 免疫反应：宿主Th1型细胞免疫反应在清除寄生虫的同时，过度释放促炎因子（如TNF-α、IFN-γ），导致组织坏死和纤维化。

3. 易感因素：

   • 流行区（拉丁美洲热带雨林等）居民因白蛉媒介密度高而风险增加。
   • 细胞免疫功能缺陷者（如HIV感染者）易进展为重症黏膜病变。
   • 职业性暴露于白蛉栖息环境（如农林工作者）为高危人群。

病理机制

1. 组织破坏：

   • 原虫感染黏膜内巨噬细胞，诱发肉芽肿性炎症伴淋巴细胞、浆细胞浸润。
   • 持续性炎症导致黏膜溃疡、软骨溶解（如鼻中隔）及纤维瘢痕形成。
   • 晚期并发症包括鼻中隔穿孔、鞍鼻畸形、软腭-悬雍垂缺损及气道狭窄。

2. 免疫应答：

   • Th1型免疫反应通过IFN-γ激活巨噬细胞杀灭原虫，但过度反应可引发组织坏死。
   • 自身免疫机制可能参与病理过程，如抗原虫抗体与宿主组织的交叉反应。

临床表现

1. 症状特征：
   • 黏膜病变：
     • 鼻部：进行性鼻塞、血性分泌物、疼痛、鼻中隔穿孔、鞍鼻畸形。
     • 口咽部：溃疡性舌炎、齿龈增生、软腭穿孔、发声及吞咽障碍。
   • 皮肤病变：
     • 初发皮损多为无痛性溃疡（东方疖），可自愈但遗留瘢痕。
   • 全身症状：
     • 低热、乏力常见，继发细菌感染时出现高热、淋巴结肿大。

参考文献：

• 世界卫生组织 (WHO). 利什曼病.
• 默沙东诊疗手册. 利什曼病.
• 百度百科. 利什曼病.