卡波西肉瘤合并人免疫缺陷病毒病，未提及是否合并结核病或疟疾Kaposi sarcoma associated with human immunodeficiency virus disease without mention of tuberculosis or malaria

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

卡波西肉瘤合并人免疫缺陷病毒病，未提及是否合并结核病或疟疾的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

卡波西肉瘤（Kaposi sarcoma, KS）是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤，其特征是皮肤、黏膜和内脏器官中出现多发性斑点状、斑块状或结节状病变。当患者同时患有卡波西肉瘤和人类免疫缺陷病毒（HIV）感染时，但没有明确说明是否还伴有结核病或疟疾的情况，则被诊断为“卡波西肉瘤合并人免疫缺陷病毒病，未提及是否合并结核病或疟疾”。这种情况通常归类在HIV感染的临床4期，意味着患者的免疫系统已经严重受损。

病因学特征

1. 病毒感染机制：

   • 卡波西肉瘤的发生与人类第8型疱疹病毒（HHV-8），也称为卡波西肉瘤相关疱疹病毒（KSHV）的感染密切相关。这种病毒被认为通过改变宿主细胞基因表达模式，促进血管生成和炎症反应，从而导致肿瘤的发展。
   • HIV感染导致CD4+ T淋巴细胞数量显著减少，使得免疫监视功能减弱，无法有效抑制HHV-8感染及其诱导的异常增殖现象，进一步促进了卡波西肉瘤的形成和发展。

2. 免疫状态因素：

   • 免疫抑制状态是卡波西肉瘤发生的重要条件之一。在HIV/AIDS患者中，由于持续的免疫功能低下，HHV-8更容易激活并引起细胞转化，进而增加卡波西肉瘤的风险。
   • 除了HIV之外，其他形式的免疫抑制情况如器官移植后使用免疫抑制剂治疗等也可能诱发此病，但在此情境下特指与HIV相关的病例。

3. 遗传易感性和环境因素：

   • 某些个体可能存在遗传上的易感性，使其更易于发展成卡波西肉瘤。例如，在非洲某些地区观察到较高的发病率可能部分归因于特定人群对HHV-8感染的敏感度较高。
   • 生活方式选择（如吸烟）、地理区域分布差异以及接触潜在致癌物质也可能对疾病风险有所影响。

病理机制

1. 肿瘤生长过程：

   • HHV-8感染能够直接作用于内皮祖细胞，促使这些细胞向梭形细胞转变，并且过度增生形成典型的卡波西肉瘤病灶。这一过程中伴随着新生血管的大量生成，造成局部组织血供异常丰富，外观呈现紫色或棕色。
   • 病变内部可见由梭形细胞组成的团块，周围环绕着扩张的小血管腔隙，有时可观察到红细胞外渗现象。

2. 免疫逃避策略：

   • HHV-8编码多种蛋白质以干扰宿主抗病毒防御体系，包括抑制细胞凋亡途径、下调主要组织相容性复合体I类分子表达以及干扰自然杀伤细胞识别能力等，有助于病毒长期潜伏及肿瘤逃避免疫清除。
   • 此外，慢性炎症微环境中存在的各种细胞因子（如IL-6、VEGF）亦能促进肿瘤细胞存活与增殖。

临床表现

1. 症状特征：
   • 皮肤损害：最常见表现为躯干、四肢近端及面部出现无痛性紫红色丘疹或斑块，随病情进展可逐渐增大融合成片；少数情况下累及口腔黏膜甚至呼吸道。
   • 全身症状：晚期可能出现体重减轻、发热、盗汗等非特异性全身不适表现，提示广泛播散或并发其他机会性感染。
   • 淋巴结及内脏受累：部分患者淋巴结肿大，肝脏脾脏等实质器官亦可能受到侵犯，引起相应部位的功能障碍。

参考文献：《Mayo Clinic》关于卡波西肉瘤的资料、丁香园对于卡波西肉瘤病因及诊断方法的介绍、BMJ Best Practice 对于卡波西肉瘤的临床指南。