艾滋病相关卡波西肉瘤合并疟疾Kaposi sarcoma associated with human immunodeficiency virus disease associated with malaria

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

艾滋病相关卡波西肉瘤合并疟疾的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

艾滋病相关卡波西肉瘤（Kaposi's sarcoma, KS）是一种由人类疱疹病毒8型（HHV-8）感染引发的多中心性血管增生性肿瘤，主要发生于人类免疫缺陷病毒（HIV）感染导致的免疫功能严重受损个体中。当此类患者同时感染疟疾时，称为艾滋病相关卡波西肉瘤合并疟疾。该类目在ICD-11中的编码为1C61.30，归属于“人类免疫缺陷病毒病合并疟疾”分类下。

卡波西肉瘤典型表现为皮肤或黏膜的紫色、红蓝色斑块、结节，可累及淋巴结及内脏器官（如肺、消化道）。在HIV感染者中，由于CD4+ T细胞数量显著减少，HHV-8的致癌活性失去免疫控制，导致KS进展迅速且侵袭性强。

病因学特征

1. 病毒感染机制：

   • HHV-8通过编码病毒周期蛋白（如LANA、vFLIP）调控宿主细胞周期，促进血管内皮细胞异常增殖及抗凋亡。
   • HIV感染导致CD4+ T细胞耗竭，削弱对HHV-8的免疫监视，显著增加KS发生风险。

2. 疟疾的影响：

   • 疟原虫感染可诱导全身性炎症反应和红细胞破坏，进一步加重HIV患者的免疫紊乱及贫血状态。
   • 慢性疟疾可能通过激活免疫抑制性细胞因子（如IL-10、TGF-β），间接促进KS的肿瘤微环境形成。

病理机制

1. 肿瘤发生与发展：

   • HHV-8通过病毒基因整合诱导血管内皮细胞转化，形成特征性梭形肿瘤细胞及异常血管结构。
   • HIV的Tat蛋白可协同HHV-8增强血管生成因子（如VEGF）表达，加速肿瘤生长。

2. 免疫抑制作用：

   • HIV主要破坏适应性免疫（CD4+ T细胞），而疟疾更显著影响固有免疫（如单核-巨噬细胞功能），两者叠加导致多重免疫缺陷。
   • 免疫微环境失衡使抗肿瘤免疫应答（如NK细胞活性、IFN-γ分泌）进一步受抑制，促进KS扩散。

临床表现

1. 症状特征：
   • 皮肤表现：初期为无痛性红斑或紫罗兰色斑丘疹，进展期可融合为隆起性结节，常见于下肢、面部及硬腭黏膜。
   • 内脏受累：肺部KS可致咳嗽、呼吸困难；胃肠道KS可能引起腹痛、消化道出血；淋巴结肿大常见于晚期。
   • 疟疾相关症状：周期性高热（间日疟或恶性疟模式）、寒战、溶血性贫血，严重者可出现意识障碍（脑型疟）。

参考文献：

• 高效抗反转录病毒治疗是早期发现的艾滋病相关卡波西肉瘤首选治疗手段。第二节　艾滋病相关卡波西肉瘤 卡波西肉瘤（Kaposi’s sarcoma）又称为多发性特发性出血性肉瘤（multiple idiopathic ...
• 定义 卡波西肉瘤（Kaposi's sarcoma，KS）是一种与人疱疹病毒 8 型（human herpesvirus-8，HHV-8；也称为卡波西肉瘤相关疱疹病毒[Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus，KSHV]）感染相关的...