肾综合征出血热Haemorrhagic fever with renal syndrome

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

肾综合征出血热的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肾综合征出血热（Hemorrhagic Fever with Renal Syndrome, HFRS），又称流行性出血热，是由汉坦病毒引起的一种急性传染病。该病属于自然疫源性疾病，主要通过携带汉坦病毒的啮齿类动物传播给人类。感染后，患者呈现发热、低血压、出血及肾脏损害等特征性临床表现。典型病程经历发热期、低血压休克期、少尿期、多尿期和恢复期五期经过。病理生理核心为病毒介导的血管内皮损伤，引发全身微血管通透性增高、血浆外渗和凝血功能障碍。

病因学特征

1. 病原体：

   • 汉坦病毒是引起肾综合征出血热的病原体，归类于汉坦病毒科（Hantaviridae）的正汉坦病毒属。主要致病病毒株包括汉滩病毒（Hantaan virus）、首尔病毒（Seoul virus）、普马拉病毒（Puumala virus）和多布拉伐-贝尔格莱德病毒（Dobrava-Belgrade virus）。不同病毒株致病力存在差异，汉滩病毒所致疾病最为严重。

2. 传播途径：

   • 主要通过接触携带病毒啮齿动物（如黑线姬鼠、褐家鼠等）的排泄物、分泌物或气溶胶化污染物传播。呼吸道吸入、破损皮肤黏膜接触是主要感染途径。
   • 人与人之间的传播尚无确切证据，仅有个别疑似母婴垂直传播病例报道。

3. 宿主因素：

   • 人群普遍易感，感染后获得持久免疫力。农村青壮年男性发病率较高，与职业暴露（务农、野外作业）密切相关。
   • 流行季节与宿主鼠类活动周期一致，我国呈现春秋双峰型流行特征。

4. 发病机制：

   • 病毒通过αvβ3整合素侵入血管内皮细胞，在细胞内复制后引发全身毛细血管扩张和通透性增加。
   • 病毒直接损伤与免疫病理反应共同作用：Ⅰ/Ⅲ型干扰素反应受抑制，细胞毒性T细胞过度活化导致内皮损伤，血管内皮生长因子（VEGF）等介质大量释放。
   • 肾脏病理改变以髓质充血出血、肾小管上皮细胞变性坏死为特征，肾小球滤过率下降导致急性肾损伤。

病理机制

1. 血管内皮损伤：

   • 病毒在血管内皮细胞内复制，导致紧密连接蛋白降解和细胞骨架重构，引起"渗漏性"血管病变。
   • 血浆外渗引发血液浓缩，红细胞容积升高是疾病早期的重要实验室特征。

2. 免疫病理反应：

   • 病毒核蛋白诱导强烈的Th1型免疫应答，肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-6（IL-6）等促炎因子异常升高。
   • 补体系统过度激活产生C5a等过敏毒素，加重血管渗漏和器官损伤。

3. 凝血功能障碍：

   • 内皮损伤暴露组织因子，启动外源性凝血途径。血小板消耗性减少与凝血因子缺乏导致出血倾向。
   • 重症患者可出现类DIC样改变，但不同于典型DIC的全身性纤维蛋白沉积。

临床表现

1. 症状特征：

   • 发热期（3-7天）：急起高热（39-40℃），伴头痛、眼眶痛、腰痛（"三痛征"），颜面、颈胸部潮红（"三红征"）。
   • 低血压休克期：热退后病情反而加重，出现四肢厥冷、脉搏细速、尿量减少等循环衰竭表现。
   • 少尿期（1-4天）：尿量＜400ml/24h，可出现高血容量综合征、氮质血症和电解质紊乱。
   • 多尿期（7-14天）：尿量恢复至＞3000ml/24h，需警惕脱水及低钾血症。
   • 恢复期：尿量逐渐正常，肾功能逐步恢复，乏力等症状可持续数月。

2. 体征：

   • 特征性黏膜出血：软腭针尖样出血点、球结膜片状出血。
   • 渗出体征：眼睑浮肿、球结膜水肿，重症可见腹水、胸水。
   • 肾脏叩击痛阳性，束臂试验阳性提示毛细血管脆性增加。

3. 实验室检查：

   • 血液浓缩：血红蛋白＞150g/L，红细胞压积≥0.50
   • 血小板减少（＜100×10⁹/L），白细胞增多伴异型淋巴细胞出现
   • 肾功能异常：血清肌酐、尿素氮进行性升高，尿蛋白≥+++

参考文献：上述信息基于现有的医学知识总结而成，具体资料来源包括但不限于《Fields Virology》等相关专业书籍以及公开发布的权威卫生机构报告。