单纯疱疹病毒性脑炎Encephalitis due to herpes simplex virus
编码1F00.21
关键词
索引词Encephalitis due to herpes simplex virus、单纯疱疹病毒性脑炎、疱疹病毒性脑炎、疱疹性脑炎、HSV[单纯疱疹病毒]脑炎、乙型猿猴病毒病、单纯疱疹性神经侵袭、疱疹性脑病、单纯疱疹1型引起的脑炎、单纯疱疹2型引起的脑炎、疱疹病毒性脑膜脑炎
同义词herpes simplex neuroinvasion、herpetic encephalitis、herpetic encephalopathy、encephalitis due to herpesviridae、encephalitis due to herpesvirus、herpes encephalitis、herpesviral encephalitis、herpes simplex encephalitis、HSV - [herpes simplex virus] encephalitis、herpes virus encephalitis、Simian B disease、Simian B disorder
缩写HSV脑炎、HSV-1脑炎、HSV-2脑炎
别名急性坏死性颞叶脑炎、SimianBdisease
单纯疱疹病毒性脑炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
单纯疱疹病毒性脑炎（Herpes Simplex Encephalitis, HSE）是由单纯疱疹病毒1型（HSV-1）引起的中枢神经系统感染性疾病，是急性坏死性颞叶脑炎的一种。HSE主要影响大脑的颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死或免疫介导的脑损伤。该疾病在非流行性病毒脑炎中最为常见，占所有病毒性脑炎病例的10%～20%，病情危重且预后较差。
病因学特征
单纯疱疹病毒性脑炎主要由HSV-1引起，极少数情况下由HSV-2导致（多见于新生儿或免疫缺陷者）。HSV-1通过黏膜接触（如口腔、鼻腔）感染后潜伏于三叉神经节。当宿主免疫力下降时，病毒经嗅神经或三叉神经分支逆行侵入中枢神经系统，引发脑炎。
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病毒感染机制：
- HSV-1初次感染多表现为口唇疱疹或无症状，病毒沿神经轴突向中枢迁移并建立潜伏感染。
- 潜伏病毒再激活后，通过跨突触传播侵入脑实质，优先累及颞叶内侧及边缘系统，而非直接通过"嗅球"（嗅神经末梢结构）。
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病理生理过程：
- 病毒复制触发以T淋巴细胞为主导的细胞免疫反应，大量炎性细胞浸润导致神经元溶解和脑组织坏死。
- 炎症因子风暴引起血脑屏障通透性增高，血管源性脑水肿加剧颅内压升高，最终导致不可逆性神经损伤。
- 典型病理改变为颞叶、岛叶皮质及海马区不对称性坏死，伴出血灶和胶质细胞结节形成。
病理机制
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脑组织损害：
- 急性期可见神经元核内包涵体（Cowdry A型），影像学特征为颞叶内侧T2/FLAIR高信号伴脑回强化，偶见出血灶。
- 晚期可遗留脑软化灶和局部脑萎缩，胶质瘢痕替代坏死组织。
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神经功能障碍：
- 急性期三联征：发热（＞38.5℃）、意识障碍（谵妄至昏迷）、局灶神经功能缺损（失语/偏瘫）。
- 边缘系统受累特征：近事记忆障碍、 Kluver-Bucy综合征（口探索行为等），约30%患者遗留永久性认知损害。
临床表现
- 症状特征：
- 急性起病：70%患者24-48小时内症状完全显现。
- 典型病程：前驱期（发热头痛）→ 神经精神期（定向力障碍、幻嗅/幻视）→ 危重期（癫痫持续状态、脑疝）。
- 核心体征：
- 颞叶癫痫（自动症、精神运动性发作）
- 命名性失语（优势半球受累）
- 脑膜刺激征（颈强直，但不如细菌性脑膜炎显著）
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