播散性副球孢子菌病Disseminated paracoccidioidomycosis
编码1F2E.1
关键词
索引词Disseminated paracoccidioidomycosis、播散性副球孢子菌病、全身性副球孢子菌病、慢性播散性副球孢子菌病、播散性南美芽生菌病、播散性慢性副球孢子菌病、播散性类球孢子菌病、南美洲播散性芽生菌病、急性或亚急性少年副球孢子菌病、播散性副球孢子菌病伴中枢神经系统受累、播散性慢性副球孢子菌病伴CNS[中枢神经系统]受累、播散性副球孢子菌病不伴中枢神经系统受累、播散性慢性副球孢子菌病不伴CNS[中枢神经系统]受累
同义词Disseminated chronic paracoccidioidomycosis、South American disseminated blastomycosis、generalised paracoccidioidomycosis
缩写DPCM
别名Disseminatedchronicparacoccidioidomycosis、SouthAmericandisseminatedblastomycosis、generalisedparacoccidioidomycosis、Disseminatedparacoccidioidomycosis
播散性副球孢子菌病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
-
必须条件(确诊依据):
- 病原学检测阳性:
- 从血液、痰液、组织标本中培养出巴西副球孢子菌(Paracoccidioides brasiliensis 或 P. lutzii)。
- 直接镜检:在分泌物或活检组织中发现酵母样细胞,呈现典型的双相型特征(多核细胞和出芽孢子)。
- 病原学检测阳性:
-
支持条件(临床与流行病学依据):
- 典型临床表现:
- 发热(持续性或间歇性)、乏力、体重减轻等全身症状。
- 肺部受累:咳嗽、呼吸困难、胸痛等。
- 皮肤损害:丘疹、溃疡、结节和疣状斑块。
- 淋巴结肿大:尤其是颈部淋巴结。
- 肝脾肿大。
- 其他器官受累:如肾上腺功能不全、中枢神经系统症状等。
- 流行病学史:
- 居住或旅行史:有中南美洲农村或农业区域的居住或旅行史。
- 长期接触土壤或有机物的职业暴露史。
- 免疫抑制状态:HIV/AIDS或其他免疫抑制性疾病患者。
- 典型临床表现:
-
阈值标准:
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据,需同时满足以下两项:
- 典型临床表现(发热+至少一个器官系统受累)。
- 血清学抗体检测阳性(IgM和/或IgG升高)。
二、辅助检查
-
影像学检查:
- 胸部X线或CT:
- 异常意义:显示肺部浸润影、结节或空洞,提示肺部受累。
- 腹部超声或CT:
- 异常意义:肝脾肿大、淋巴结肿大,提示肝脏、脾脏或淋巴结受累。
- MRI或CT(中枢神经系统):
- 异常意义:脑膜炎或脑实质病变,提示中枢神经系统受累。
- 胸部X线或CT:
-
临床鉴别检查:
- 皮肤病理检查:
- 异常意义:皮肤活检显示肉芽肿性炎症反应,伴有真菌成分。
- 骨髓穿刺:
- 异常意义:骨髓涂片中发现酵母样细胞,提示骨髓受累。
- 皮肤病理检查:
-
流行病学调查:
- 暴露史追溯:
- 判断逻辑:明确可疑地区居住或旅行史,增强诊断指向性。
- 暴露史追溯:
三、实验室检查的异常意义
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病原学检查:
- 真菌培养阳性:直接确诊播散性副球孢子菌病。
- 直接镜检阳性:特异性发现酵母样细胞,支持早期或培养阴性病例的诊断。
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血清学检查:
- 抗体检测阳性:特异性抗体IgM和IgG升高,支持近期感染,尤其适用于无法培养确诊的病例。
-
炎症标志物:
- C反应蛋白(CRP)显著升高(>50 mg/L):提示细菌性感染或严重炎症反应。
- 血沉(ESR)升高:非特异性炎症活动标志,需结合其他指标。
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血常规:
- 白细胞计数升高:提示炎症或感染。
- 嗜酸性粒细胞增多:提示过敏反应或寄生虫感染,但较少见于播散性副球孢子菌病。
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便常规:
- 白细胞或红细胞阳性:提示肠道炎症,需与其他病原体感染鉴别。
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肝功能检查:
- 转氨酶(ALT、AST)升高:提示肝脏受累。
- 胆红素升高:提示肝功能异常。
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肾功能检查:
- 肌酐和尿素氮升高:提示肾脏受累。
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电解质检查:
- 低钠血症、低钾血症:提示肾上腺功能不全。
四、总结
- 确诊核心依赖于病原学证据(培养或直接镜检),结合典型症状及流行病学史。
- 辅助检查以影像学(肺部、腹部、中枢神经系统)和临床评估(皮肤、骨髓)为主,避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联病原体特异性结果(如抗体滴度、病原体培养)。
权威依据:《Fields Virology》及其他相关病毒学及免疫学研究资料;UpToDate临床顾问关于副球孢子菌病治疗指南;以及其他专业医学数据库和期刊文章。