播散性副球孢子菌病Disseminated paracoccidioidomycosis
编码1F2E.1
关键词
索引词Disseminated paracoccidioidomycosis、播散性副球孢子菌病、全身性副球孢子菌病、慢性播散性副球孢子菌病、播散性南美芽生菌病、播散性慢性副球孢子菌病、播散性类球孢子菌病、南美洲播散性芽生菌病、急性或亚急性少年副球孢子菌病、播散性副球孢子菌病伴中枢神经系统受累、播散性慢性副球孢子菌病伴CNS[中枢神经系统]受累、播散性副球孢子菌病不伴中枢神经系统受累、播散性慢性副球孢子菌病不伴CNS[中枢神经系统]受累
同义词Disseminated chronic paracoccidioidomycosis、South American disseminated blastomycosis、generalised paracoccidioidomycosis
缩写DPCM
别名Disseminatedchronicparacoccidioidomycosis、SouthAmericandisseminatedblastomycosis、generalisedparacoccidioidomycosis、Disseminatedparacoccidioidomycosis
播散性副球孢子菌病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
- 从血液、痰液、组织标本中培养出巴西副球孢子菌（Paracoccidioides brasiliensis 或 P. lutzii）。
- 直接镜检：在分泌物或活检组织中发现酵母样细胞，呈现典型的双相型特征（多核细胞和出芽孢子）。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 发热（持续性或间歇性）、乏力、体重减轻等全身症状。
- 肺部受累：咳嗽、呼吸困难、胸痛等。
- 皮肤损害：丘疹、溃疡、结节和疣状斑块。
- 淋巴结肿大：尤其是颈部淋巴结。
- 肝脾肿大。
- 其他器官受累：如肾上腺功能不全、中枢神经系统症状等。
- 流行病学史：
- 居住或旅行史：有中南美洲农村或农业区域的居住或旅行史。
- 长期接触土壤或有机物的职业暴露史。
- 免疫抑制状态：HIV/AIDS或其他免疫抑制性疾病患者。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（发热+至少一个器官系统受累）。
- 血清学抗体检测阳性（IgM和/或IgG升高）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部X线或CT：
- 异常意义：显示肺部浸润影、结节或空洞，提示肺部受累。
- 腹部超声或CT：
- 异常意义：肝脾肿大、淋巴结肿大，提示肝脏、脾脏或淋巴结受累。
- MRI或CT（中枢神经系统）：
- 异常意义：脑膜炎或脑实质病变，提示中枢神经系统受累。
- 临床鉴别检查：
- 皮肤病理检查：
- 异常意义：皮肤活检显示肉芽肿性炎症反应，伴有真菌成分。
- 骨髓穿刺：
- 异常意义：骨髓涂片中发现酵母样细胞，提示骨髓受累。
- 流行病学调查：
- 暴露史追溯：
- 判断逻辑：明确可疑地区居住或旅行史，增强诊断指向性。
三、实验室检查的异常意义
- 病原学检查：
- 真菌培养阳性：直接确诊播散性副球孢子菌病。
- 直接镜检阳性：特异性发现酵母样细胞，支持早期或培养阴性病例的诊断。
- 血清学检查：
- 抗体检测阳性：特异性抗体IgM和IgG升高，支持近期感染，尤其适用于无法培养确诊的病例。
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）显著升高（>50 mg/L）：提示细菌性感染或严重炎症反应。
- 血沉（ESR）升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
- 血常规：
- 白细胞计数升高：提示炎症或感染。
- 嗜酸性粒细胞增多：提示过敏反应或寄生虫感染，但较少见于播散性副球孢子菌病。
- 便常规：
- 白细胞或红细胞阳性：提示肠道炎症，需与其他病原体感染鉴别。
- 肝功能检查：
- 转氨酶（ALT、AST）升高：提示肝脏受累。
- 胆红素升高：提示肝功能异常。
- 肾功能检查：
- 肌酐和尿素氮升高：提示肾脏受累。
- 电解质检查：
- 低钠血症、低钾血症：提示肾上腺功能不全。
四、总结
- 确诊核心依赖于病原学证据（培养或直接镜检），结合典型症状及流行病学史。
- 辅助检查以影像学（肺部、腹部、中枢神经系统）和临床评估（皮肤、骨髓）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗体滴度、病原体培养）。
权威依据：《Fields Virology》及其他相关病毒学及免疫学研究资料；UpToDate临床顾问关于副球孢子菌病治疗指南；以及其他专业医学数据库和期刊文章。