其他特指的副球孢子菌病Other specified Paracoccidioidomycosis

关键词

其他特指的副球孢子菌病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的副球孢子菌病（ICD-11编码：1F2E.Y）属于副球孢子菌病的一个特定类别，涵盖了一系列由巴西副球孢子菌（Paracoccidioides brasiliensis）及其近缘种（如Paracoccidioides lutzii）感染引起的特殊临床表现。这类疾病主要影响皮肤、黏膜、淋巴结以及内脏器官，包括肺外副球孢子菌病、黏膜皮肤副球孢子菌病、慢性播散性副球孢子菌病等。此类疾病在中南美洲某些地区呈地方性流行，尤其是巴西、哥伦比亚和委内瑞拉等地。

病因学特征

1. 真菌特性：

   • 巴西副球孢子菌及其近缘种为双相型真菌，在自然环境中以菌丝相存在，但在宿主体内（37°C）转化为酵母相。这种形态转换是其致病的关键机制。

2. 传播途径：

   • 感染主要通过吸入环境中悬浮的真菌分生孢子而发生，分生孢子常存在于富含有机质的潮湿土壤中。孢子定植于肺部后转化为酵母相，可能通过血液或淋巴系统播散至全身。

3. 易感人群：

   • 男性发病率显著高于女性（男女比例约15:1），可能与雌激素抑制酵母相生长有关；高发年龄为30-50岁；从事农业或林业劳动的人群因土壤暴露风险增加。

4. 免疫状态的影响：

   • 免疫功能正常者感染后多表现为亚临床感染或局限性肺炎；免疫功能低下者（如HIV感染者）易进展为急性或慢性播散性感染。

病理机制

1. 局部炎症与肉芽肿形成：

   • 初期感染部位以中性粒细胞浸润为主，随后形成由巨噬细胞、上皮样细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿，伴中心干酪样坏死。

2. 系统性播散：

   • 免疫抑制或治疗延迟可导致病原体经血行或淋巴扩散，引发肝、脾、肾上腺、中枢神经系统等多器官受累，严重者出现器官功能衰竭。

3. 免疫逃逸机制：

   • 病原体通过表面糖蛋白（如gp43）干扰宿主免疫识别，抑制吞噬体酸化，并可诱导调节性T细胞分化，从而削弱宿主免疫清除能力。

临床表现

1. 典型症状：

   • 全身症状包括长期发热、盗汗、进行性体重减轻；局部症状因受累器官而异：肺部病变表现为慢性咳嗽、胸痛；黏膜皮肤病变以口腔/鼻腔溃疡、边缘隆起的“桑葚样”溃疡为特征；淋巴结肿大常见于颈部区域。

2. 并发症：

   • 未规范治疗者可发生不可逆器官损伤，具体表现包括：
     • 肺及胸膜病变：肺纤维化、空洞形成、胸腔积液；
     • 黏膜皮肤病变：毁损性溃疡、瘢痕性纤维化导致气道狭窄或吞咽困难；
     • 肾上腺受累：约40%慢性病例出现肾上腺功能减退，表现为低血压、皮肤色素沉着；
     • 消化道病变：罕见结肠炎，以腹痛、腹泻为主要表现；
     • 播散性感染：肝脾肿大、骨髓抑制、中枢神经系统肉芽肿。

参考文献：相关专业书籍、国际权威医学期刊关于副球孢子菌病的研究报道。