慢性肺曲霉病Chronic pulmonary aspergillosis
编码1F20.12
关键词
索引词Chronic pulmonary aspergillosis、慢性肺曲霉病、CPA - [慢性肺曲霉病]、肺曲霉结节、单纯肺曲霉球、慢性空洞性肺曲霉病、CFPA-[慢性肺曲霉病]、亚急性侵袭性曲霉病、SAIA[亚急性侵袭性曲霉病]、CNPA[慢性坏死性肺曲霉病]
同义词CPA - [chronic pulmonary aspergillosis]
缩写CPA、CFPA
别名SAIA、慢性坏死性肺曲霉病、CNPA
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
CB41 呼吸衰竭
CB41.20呼吸衰竭，未特指，I型CB41.1慢性呼吸衰竭CB41.1Z未特指的慢性呼吸衰竭CB41.21呼吸衰竭，未特指，II型CB41.2呼吸衰竭，未特指急性或慢性CB41.2Z未特指的呼吸衰竭CB41.01急性呼吸衰竭，II型CB41.10慢性呼吸衰竭，I型CB41.00急性呼吸衰竭，I型CB41.11慢性呼吸衰竭，II型CB41.0急性呼吸衰竭CB41.0Z未特指的急性呼吸衰竭CB41.0Z晚期效应的原因慢性肺曲霉病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
慢性肺曲霉病（Chronic Pulmonary Aspergillosis, CPA）是一种由曲霉菌属真菌引起的慢性进展性肺部感染，其特征为肺组织破坏伴结节性或空洞性病变，且病程持续三个月以上。CPA最常见形式是慢性空洞性肺曲霉病（CCPA），若未及时干预可发展为慢性纤维化肺曲霉病（CFPA）。其他表现形式包括曲霉菌性肺结节和单发肺曲霉肿。本病好发于既往或当前存在结构性肺病且免疫功能相对正常的患者。
需注意区分亚急性侵袭性肺曲霉病（原称慢性坏死性肺曲霉病），后者进展迅速（病程<3个月），多发生于存在中度免疫抑制（如糖尿病、营养不良或低剂量免疫抑制剂治疗）的宿主。
病因学特征
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病原体特性：
- 主要致病菌为烟曲霉（Aspergillus fumigatus），偶见黄曲霉（A. flavus）和黑曲霉（A. niger）。曲霉菌孢子广泛分布于自然界，尤其在腐殖质丰富的潮湿环境中。
- 感染途径以吸入空气传播的孢子为主，孢子沉积于已有结构异常的肺组织后可引发病变。
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宿主因素：
- 基础肺疾病：超过90%的CPA患者存在基础肺结构异常，如肺结核后空洞、慢性阻塞性肺病（COPD）、支气管扩张症、肺纤维化或陈旧性肺梗死等。这些病变破坏局部清除功能，为真菌定植提供解剖学基础。
- 免疫状态：CPA患者通常无重度免疫缺陷（如血液系统恶性肿瘤或HIV/AIDS），但局部免疫功能受损（如肺泡巨噬细胞功能异常）和轻度全身免疫抑制（如长期低剂量糖皮质激素治疗）可能协同促进感染。
- 肺结构破坏：空洞、囊腔或纤维瘢痕区域因缺氧微环境和黏液滞留，更利于曲霉菌菌丝生长。
病理机制
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感染过程：
- 吸入的曲霉菌孢子在上呼吸道定植后，若未被黏膜纤毛系统清除，可迁移至肺实质。在局部防御功能减弱的区域（如陈旧性空洞），孢子萌发为菌丝并分泌蛋白酶，直接侵袭肺组织。
- 持续感染引发慢性化脓性炎症和肉芽肿形成，伴随进行性肺实质破坏（空洞扩大）和纤维化。反复组织损伤-修复过程导致影像学可见的结节或空洞动态变化。
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免疫反应：
- 先天性免疫应答以肺泡巨噬细胞和中性粒细胞为主，通过吞噬和活性氧介导的杀伤作用限制真菌扩散。
- 适应性免疫中，Th1型细胞免疫（IL-12、IFN-γ）起关键保护作用，而Th2型反应优势可能导致疾病慢性化。部分患者血清中可检测到曲霉菌特异性IgG抗体，但无IgE显著升高（区别于过敏性支气管肺曲霉病）。
参考文献：Evans TJ, Lawal A, Kosmidis C, et al. Chronic Pulmonary Aspergillosis: Clinical Presentation and Management. Semin Respir Crit Care Med. 2024 Feb;45(1):88-101.