未特指的嗜酸性粒细胞增多Unspecified Eosinophilia
编码4B03.Z
关键词
索引词Eosinophilia、未特指的嗜酸性粒细胞增多、嗜酸性粒细胞增多、嗜酸性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞升高的疾病、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
缩写EOS增多
别名嗜酸性粒细胞增高、嗜酸性白细胞增高、嗜酸性细胞增高、未特指的嗜酸性粒细胞增多症、未特指的嗜酸性白细胞增多症、未特指的嗜酸性细胞增多症
未特指的嗜酸性粒细胞增多的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准（确诊依据）：
- 持续性嗜酸性粒细胞增多：
- 外周血嗜酸性粒细胞绝对计数 ≥1.5×10^9/L（持续≥1个月）
- 骨髓穿刺显示嗜酸性粒细胞比例 ≥20%
- 排除所有已知病因：
- 经系统评估排除寄生虫感染、过敏性疾病、肿瘤、自身免疫病等特指病因
- 必须条件（核心诊断要素）：
- 实验室证据：
- 连续两次（间隔≥2周）外周血嗜酸性粒细胞计数 ≥0.5×10^9/L
- 病因排除：
- 完成寄生虫筛查（粪检+血清学）、过敏原检测、肿瘤标志物检查均阴性
- 器官受累证据：
- 至少一个器官系统（肺/心/胃肠/皮肤）存在嗜酸性粒细胞浸润的组织学证据
- 支持条件（辅助诊断依据）：
- 临床表现阈值：
- 存在 ≥2项典型症状（呼吸困难/皮疹/腹痛/发热）
- 存在 ≥1项体征（哮鸣音/皮肤病变/腹部压痛）
- 实验室支持指标：
- 血清IgE >150 IU/mL（非必需但支持诊断）
- CRP >20 mg/L或ESR >30 mm/h
二、辅助检查
检查项目层次结构：
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graph TD
A[初步筛查] --> B[全血细胞计数]
A --> C[外周血涂片]
A --> D[血清IgE]
B --> E[嗜酸粒计数≥0.5×10^9/L]
E --> F[病因排查]
F --> G[寄生虫检查]
F --> H[过敏原检测]
F --> I[肿瘤筛查]
I --> J[骨髓穿刺]
I --> K[影像学检查]
K --> L[胸部CT]
K --> M[腹部超声]
K --> N[心脏超声]
F --> O[器官活检]
判断逻辑：
- 全血细胞计数：
- 嗜酸粒≥0.5×10^9/L启动病因排查流程
- ≥1.5×10^9/L需紧急评估器官损伤风险
- 骨髓穿刺：
- 嗜酸粒≥20%：排除克隆性肿瘤（如白血病）
- 发现异常克隆：转向特指性诊断
- 影像学检查：
- 胸部CT磨玻璃影：提示肺嗜酸粒浸润，需与EGPA鉴别
- 肠壁增厚（CT/超声）：指向嗜酸粒性胃肠炎
- 心包积液（超声）：警示心脏受累风险
- 组织活检：
- 皮肤/胃肠/肺组织见嗜酸粒浸润 → 确诊器官受累
- 阴性结果不排除诊断，需结合血液学指标
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常值 | 临床意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| 外周血嗜酸粒计数 | ≥1.5×10^9/L | 高器官损伤风险，需48小时内启动器官评估 | 立即心脏超声+肺功能检查 |
| 血清IgE | >150 IU/mL | 提示Th2免疫活化，但非过敏特异性 | 补充寄生虫血清学检测 |
| CRP | >20 mg/L | 反映系统性炎症活动 | 监测器官功能，每72小时复查 |
| 心肌酶谱 | 肌钙蛋白升高 | 心肌损伤预警，提示嗜酸粒性心肌炎 | 紧急心脏MRI+糖皮质激素治疗 |
| 粪寄生虫检查 | 反复阴性 | 支持"未特指"诊断，但需排除罕见寄生虫 | 考虑PCR检测罕见寄生虫 |
| 骨髓嗜酸粒比例 | ≥20%伴正常核型 | 支持反应性增生，排除肿瘤性 | 6个月后复查骨髓 |
| ANCA | 阳性 | 指向EGPA等血管炎，否定"未特指"诊断 | 转向血管炎专项评估 |
四、诊断流程要点
- 确诊路径：
- 嗜酸粒增多（血+骨髓）→ 系统排除已知病因 → 器官受累证据 → 确诊
- 关键鉴别：
- 寄生虫感染需3次粪检+血清学
- 肿瘤筛查必须含骨髓细胞遗传学分析
- 动态监测：
- 无症状者：每3月复查血常规+IgE
- 有器官受累：每月评估心肺功能
参考文献：
- WHO《造血与淋巴组织肿瘤分类》（2022）
- 《Journal of Allergy and Clinical Immunology：嗜酸性粒细胞疾病诊疗共识》
- 《Blood：嗜酸性粒细胞增多诊断指南》
- 《中华血液学杂志：嗜酸性粒细胞增多症诊治专家共识》