获得性嗜酸性粒细胞增多Acquired eosinophilia
编码4B03.1
关键词
索引词Acquired eosinophilia、获得性嗜酸性粒细胞增多、感染相关性嗜酸性粒细胞增多、变应性疾病引起的嗜酸细胞增多、药物反应引起的嗜酸性粒细胞增多、肿瘤引起的嗜酸性粒细胞增多、与胃肠道疾患相关的嗜酸性粒细胞增多、与肌肉骨骼疾患相关的嗜酸性粒细胞增多、与皮肤病相关的嗜酸性粒细胞增多、与呼吸道疾患相关的嗜酸性粒细胞增多
缩写AE
别名继发性嗜酸性粒细胞增多、后天性嗜酸性粒细胞增多、获得性嗜酸细胞增多症、后天性嗜酸细胞增多症、继发性嗜酸细胞增多症
获得性嗜酸性粒细胞增多的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
获得性嗜酸性粒细胞增多(Acquired eosinophilia)是指由非先天性因素(如感染、肿瘤、药物等继发性病因)导致外周血中嗜酸性粒细胞绝对计数持续超过正常范围(通常定义为≥0.5×10^9/L)。该病症是多种疾病或病理状态的伴随表现,需通过病因学评估与原发性(克隆性)嗜酸性粒细胞增多相鉴别。根据外周血嗜酸性粒细胞绝对计数,可分为轻度(0.5-1.5×10^9/L)、中度(1.5-5×10^9/L)和重度(>5×10^9/L)。
病因学特征
获得性嗜酸性粒细胞增多的病因复杂,主要包括以下类别:
- 过敏/免疫性疾病:如哮喘、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)、药物超敏反应综合征。Th2型免疫反应介导的细胞因子(如IL-5)异常分泌是核心机制。
- 感染性疾病:
- 寄生虫感染:蛔虫、钩虫、血吸虫等蠕虫感染是最常见诱因。
- 真菌感染:曲霉菌、球孢子菌等可诱发肺嗜酸性粒细胞增多。
- 其他感染:HIV、EB病毒等病毒感染偶可伴发嗜酸性粒细胞增多。
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皮肤疾病:特应性皮炎、大疱性类天疱疮、嗜酸性蜂窝织炎等,与局部组织嗜酸性粒细胞浸润相关。
- 肿瘤相关疾病:
- 血液系统肿瘤:T细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、慢性髓系白血病等常伴随反应性嗜酸性粒细胞增多。
- 实体肿瘤:肺癌、胃肠道癌等可通过分泌GM-CSF等细胞因子诱导嗜酸性粒细胞生成。
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消化系统疾病:嗜酸性粒细胞性胃肠炎、炎症性肠病(如克罗恩病)活动期。
- 风湿免疫性疾病:嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)、系统性硬化症等。
- 药物反应:β-内酰胺类抗生素、抗惊厥药(如卡马西平)、别嘌呤醇等可通过超敏反应诱发嗜酸性粒细胞增多,严重者可进展为DRESS综合征。
- 其他系统疾病:肾上腺皮质功能减退症、胆固醇栓塞综合征等。
病理机制
嗜酸性粒细胞增多的核心机制是骨髓生成增加与外周组织迁移异常,具体途径包括:
- 细胞因子驱动:IL-5是调控嗜酸性粒细胞分化、存活的关键因子,其过量产生(如由活化T细胞、肿瘤细胞或肥大细胞分泌)可直接刺激骨髓增殖。
- 趋化因子作用:Eotaxin-1(CCL11)等趋化因子介导嗜酸性粒细胞向炎症或肿瘤部位迁移。
- 组织损伤与修复:嗜酸性粒细胞释放主要碱性蛋白(MBP)、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)等毒性颗粒蛋白,参与抗寄生虫免疫,但过度活化可导致组织损伤(如心内膜纤维化、神经毒性)。
- 血管活性介质释放:白三烯C4、血小板活化因子(PAF)等介导血管通透性增加及支气管痉挛,加重过敏反应。
参考文献:
- 《Wintrobe's Clinical Hematology》(第14版)关于反应性嗜酸性粒细胞增生的病理生理学章节
- 《UpToDate》临床指南:嗜酸性粒细胞增多的诊断与鉴别诊断(2023年更新)