继发性干燥综合征Secondary Sjögren syndrome
编码4A43.21
关键词
索引词Secondary Sjögren syndrome、继发性干燥综合征、继发性舍格伦综合征
缩写2SS
别名继发性舍格伦氏症、继发性舍格伦综合症、继发性Sjögren综合征、继发性干燥综合症
继发性干燥综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病史和临床表现：患者已有明确的系统性自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等）。
- 客观检测结果：
- 抗核抗体（ANA）阳性。
- 抗Ro/SSA抗体和/或抗La/SSB抗体阳性。
- 唇腺活检：唾液腺内可见典型的淋巴细胞性腺炎特征，表现为大量淋巴细胞围绕小血管形成灶状浸润（每4 mm²组织中≥1个灶状浸润）。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型症状：
- 口干：感觉口腔持续干燥，难以吞咽食物，需要频繁饮水（70%-90%）。
- 眼干：眼睛感觉干涩、异物感强，严重时可伴有视力模糊（60%-80%）。
- 猖獗性龋齿：由于唾液分泌减少，牙齿缺乏清洁保护，容易发生龋齿（50%-70%）。
- 关节疼痛：可能出现关节痛或关节炎的症状，尤其是类风湿性关节炎患者（40%-60%）。
- 非典型症状：
- 全身疲劳：患者常感到全身无力、疲劳（30%-50%）。
- 皮肤干燥：皮肤可能变得干燥、粗糙（20%-40%）。
- 呼吸道黏膜干燥：呼吸道黏膜干燥，可能导致咳嗽或呼吸困难（10%-20%）。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的所有项即可确诊继发性干燥综合征。
- 若无唇腺活检结果，需同时满足以下三项：
- 已有明确的系统性自身免疫性疾病。
- 抗核抗体（ANA）、抗Ro/SSA抗体和/或抗La/SSB抗体阳性。
- 至少一项客观检查结果阳性（如Schirmer试验阳性、未刺激唾液流率显著降低）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 唾液腺超声：
- 异常意义：唾液腺结构异常，回声增强（50%-70%）。有助于评估唾液腺的炎症程度和结构变化。
- MRI：
- 异常意义：唾液腺内可见淋巴细胞浸润引起的信号改变（30%-50%）。有助于评估唾液腺的炎症范围和程度。
- 临床鉴别检查：
- 眼部检查：
- Schirmer试验：泪液分泌量减少（<5 mm/5 min）。
- 角膜染色：角膜表面有荧光素染色，提示角膜损伤。
- 口腔检查：
- 唾液流率测定：未刺激唾液流率显著降低（<1.5 mL/15 min）。
- 腮腺造影：显示唾液腺导管扩张、排空延迟等。
- 流行病学调查：
- 用药史追溯：
- 判断逻辑：排除药物引起的口干眼干症状，特别是抗胆碱能药物、利尿剂等。
三、实验室检查的异常意义
- 血清学检查：
- 抗核抗体（ANA）阳性：约80%-90%的患者呈阳性，提示自身免疫性疾病背景。
- 抗Ro/SSA抗体和抗La/SSB抗体阳性：约60%-80%的患者呈阳性，是继发性干燥综合征的重要标志。
- 类风湿因子（RF）：在类风湿性关节炎患者中常见，但不是特异性指标。
- 唾液腺功能检测：
- 唾液流率测定：
- 异常意义：未刺激唾液流率显著降低（<1.5 mL/15 min），提示唾液腺功能受损。
- 腮腺造影：
- 异常意义：显示唾液腺导管扩张、排空延迟等，提示腺体结构和功能异常。
- 血液常规检查：
- 白细胞计数：正常或轻度升高。
- 红细胞沉降率（ESR）：轻度升高，提示慢性炎症。
- C反应蛋白（CRP）：轻度升高，提示炎症活动。
- 其他相关检查：
- 肺功能检查：间质性肺炎患者的肺功能异常。
- 肾功能检查：肾小管酸中毒患者的尿常规异常。
- 神经传导速度：周围神经病变患者的神经传导速度减慢。
四、总结
- 确诊核心依赖于病史、临床表现和客观检测结果（如唇腺活检、血清学检查）。
- 辅助检查以影像学（唾液腺超声、MRI）和临床评估（眼部检查、口腔检查）为主，有助于全面评估病情。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联血清学结果（如ANA、抗Ro/SSA抗体、抗La/SSB抗体）和唾液腺功能检测。
权威依据：美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合发布的《2016年干燥综合征分类标准》。
