其他特指的系统性红斑狼疮Other specified Systemic lupus erythematosus
编码4A40.0Y
关键词
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缩写SLE、系统性红斑狼疮
别名红斑狼疮、狼疮、自身免疫性红斑狼疮
其他特指的系统性红斑狼疮的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准（确诊依据）
- 组织病理学证据：
- 受累器官活检显示特征性病理改变（如狼疮性肾炎的"铁丝圈"样改变或血管炎性病变）
- 免疫荧光检测见免疫复合物沉积
必须条件（核心诊断要素）
- 确诊的SLE基础：
- 符合2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准（总分≥10分）
- 特定器官受累证据：
- 明确符合ICD-11定义的特定亚型表现（如神经精神症状、Libman-Sacks心内膜炎等）
- 排除性诊断：
- 排除感染、恶性肿瘤或其他自身免疫病导致的类似表现
支持条件（辅助诊断指标）
- 血清学标志：
- 抗dsDNA抗体阳性（>100 IU/mL，ELISA法）
- 低补体血症（C3<90 mg/dL，C4<10 mg/dL）
- 器官特异性指标：
- 肾脏：尿蛋白/肌酐比>0.5（持续）或肾活检活动指数≥7
- 神经：脑脊液寡克隆区带阳性或MRI显示白质病变
- 心脏：超声心动图见瓣膜赘生物（>3mm）
二、辅助检查项目树
mermaid graph TD A[初步筛查] --> B[血液检查] A --> C[尿液检查] A --> D[影像学检查]
B --> B1[抗核抗体ANA] B --> B2[抗dsDNA抗体] B --> B3[补体C3/C4] B --> B4[血沉/CRP]
C --> C1[尿蛋白定量] C --> C2[尿沉渣镜检]
D --> D1[胸部X线] D --> D2[心脏超声] D --> D3[脑部MRI] D --> D4[肾脏超声]
E[器官特异性评估] --> F[神经系统] E --> G[心血管系统] E --> H[肾脏系统]
F --> F1[脑脊液分析] F --> F2[脑电图] G --> G1[心电图] G --> G2[心内膜活检] H --> H1[肾穿刺活检]
判断逻辑
- 抗核抗体（ANA）：
- 筛查试验（>1:80有意义），阳性时需进一步检测特异性抗体
- 阴性结果强烈反对SLE诊断（敏感度>95%）
- 抗dsDNA抗体：
- 特异性>95%，滴度变化反映疾病活动度
- 肾脏受累者阳性率显著增高
- 补体检测：
- C3/C4降低提示经典补体途径激活，与狼疮肾炎活动相关
- 持续低补体是预后不良指标
- 器官特异性检查：
- 神经精神性SLE：MRI显示T2高信号+脑脊液异常
- 心脏受累：超声见瓣膜赘生物+Libman-Sacks病理特征
- 肾脏病变：肾活检WHO分型确定病理类型
三、实验室参考值及异常意义
| 检查项目 | 正常参考值 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 抗dsDNA抗体 | <100 IU/mL (ELISA) | >100：确诊价值；>300：提示肾脏活动病变 |
| 补体C3 | 90-180 mg/dL | <70：高活动度；持续<50：预后不良信号 |
| 补体C4 | 10-40 mg/dL | <10：经典途径激活；恢复期仍低提示慢性化 |
| 尿蛋白/肌酐比 | <0.15 | >0.5：肾损伤；>3.5：肾病综合征 |
| 脑脊液蛋白 | 15-45 mg/dL | >60 mg/dL：神经狼疮活动；伴淋巴细胞增多提示炎症 |
| 血小板计数 | 150-400×10⁹/L | <100×10⁹/L：血栓风险；<50×10⁹/L：出血风险 |
| 抗核小体抗体 | 阴性 | 阳性：特异性>95%，早于dsDNA出现，预测肾脏受累 |
异常结果处理建议：
- 抗dsDNA↑+补体↓：立即评估肾脏（尿检+肾活检）
- 血小板<50×10⁹/L：紧急处理血栓/出血风险
- MRI脑白质病变：神经精神评估+免疫抑制剂强化治疗
- 心瓣膜赘生物>5mm：抗凝治疗+手术评估
四、诊断流程要点
- 核心路径：
ANA阳性 → 特异性抗体检测 → 器官损伤评估 → 符合亚型标准 - 特殊考量：
- 单一器官突出表现时需重复检测血清学标志
- 血清阴性但典型临床者需行组织活检
- 动态监测：
- 每3月复查：抗dsDNA、补体、尿蛋白
- 器官损伤指标异常时缩短至每月
参考文献：
- 2019 EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准 (Arthritis Rheumatol 2019)
- ACR狼疮性肾炎管理指南 (Arthritis Care Res 2021)
- ICD-11临床实施指南（WHO 2022版）