Mikulicz 病Mikulicz disease

关键词

Mikulicz 病 (4A43.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 双侧泪腺和涎腺肿大：
   • 患者常表现为双侧泪腺和涎腺（如腮腺、下颌下腺）对称性无痛性肿大（高，70%-90%）。[1]
2. 口干眼干：
   • 由于泪腺和涎腺的慢性炎症导致分泌功能受损，患者可能主诉口腔干燥（唾液分泌减少）和眼睛干涩（泪液分泌减少）（中，40%-60%）。[8]

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 部分患者可能出现低热、疲劳等非特异性全身症状（低，10%-20%）。[3]
2. 关节疼痛：
   • 少数患者可能合并其他自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎），出现关节疼痛（低，5%-10%）。[3]

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 双侧腺体肿大：
   • 体检可见双侧泪腺和涎腺（如腮腺、下颌下腺）对称性肿大，质地韧或硬，通常无触痛（高，70%-90%）。[1][2]
2. 淋巴结肿大：
   • 部分患者可触及颈部或颌下淋巴结轻度肿大（中，30%-50%）。[1]

非典型体征

1. 肝脾肿大：
   • 少数患者可能出现肝脾轻度肿大（低，5%-10%）。[1]
2. 皮肤病变：
   • 极少数患者可能出现非特异性皮疹（如红斑或丘疹），但缺乏特异性（罕见，<5%）。[1]

实验室与影像学特征

1. 血清IgG4水平升高：
   • 血清IgG4水平显著升高（通常＞1.35g/L）是诊断的关键实验室特征（高，70%-90%）。[2][4]
2. 血液检查：
   • 血常规可能显示轻度正细胞性贫血或嗜酸性粒细胞增多（中，30%-50%）。[3]
3. 病理学检查：
   • 腺体活检可见密集淋巴细胞和浆细胞浸润（以IgG4阳性浆细胞为主），伴淋巴滤泡形成及席纹状纤维化，腺体导管结构保留（高，70%-90%）。[2][4]
4. 影像学检查：
   • 超声检查：显示腺体弥漫性肿大，回声均匀，无局灶性占位（高，70%-90%）。[8]
   • CT/MRI：可见腺体对称性增大，边界清晰，增强扫描呈均匀强化，无坏死或钙化（高，70%-90%）。[8]

注：Mikulicz病的临床表现因个体差异而异，部分患者的症状和体征可能较为隐匿。在诊断过程中，应结合临床表现、实验室检查及影像学特征进行综合评估。对于疑似病例，建议进一步进行病理学检查以明确诊断。