特发性炎性肌病Idiopathic inflammatory myopathy
编码4A41
子码范围4A41.0 - 4A41.Z
关键词
索引词Idiopathic inflammatory myopathy
同义词特发性炎症性肌病
缩写IIM
别名炎性肌病、特发性肌炎
特发性炎性肌病 (4A41) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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肌肉无力：
- 对称性的四肢近端肌无力，尤其是肩胛带和骨盆带肌群受累最为常见。患者常感到从座位起身、爬楼梯或抬举物体困难（高，90%-100%）。
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肌肉疼痛与僵硬：
- 部分患者可能经历肌肉疼痛和僵硬感，尤其是在活动后（中，30%-50%）。
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全身症状：
- 疲劳感、低热、体重减轻等非特异性症状常见（中，50%-70%）。
其他可能症状
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吞咽困难：
- 食管横纹肌受累可导致吞咽困难，多见于抗合成酶综合征亚型（中，30%-50%）。
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呼吸困难：
- 间质性肺病导致进行性呼吸困难，特别是在体力活动时（中，20%-40%）。
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皮肤表现：
- 皮肌炎亚型患者可见Gottron丘疹（掌指/指间关节伸面紫红色丘疹）、V字征（颈前/上胸部红斑）、向阳疹（眼睑紫红色斑）等特征性皮损（中，30%-50%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
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肌力减退：
- 四肢近端肌群肌力减弱，徒手肌力测试≤4级（高，90%-100%）。
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肌肉压痛：
- 急性期可能出现肌肉压痛（中，30%-50%）。
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皮肤改变：
- 皮肌炎亚型可见甲周红斑、皮肤溃疡、披肩征等（中，30%-50%）。
非典型体征
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心脏受累：
- 心肌纤维化可导致心律失常（低，5%-15%）。
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关节肿胀：
- 小关节非侵蚀性关节炎（低，10%-20%）。
实验室与影像学特征
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血清肌酶水平增高：
- 肌酸激酶（CK）升高最显著，ALT/AST/LDH可同步升高（高，80%-90%）。
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肌电图变化：
- 显示肌源性损害（纤颤电位、正锐波）和自发电位（高，80%-90%）。
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肌肉活检：
- 肌内膜炎症（多发性肌炎亚型）或血管周围炎症（皮肌炎亚型），可见肌纤维坏死再生（高，80%-90%）。
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影像学检查：
- MRI STIR序列显示肌肉水肿（急性期）和脂肪浸润（慢性期）（高，80%-90%）。
- 高分辨率CT可发现非特异性间质性肺炎或机化性肺炎模式（中，20%-40%）。
注：临床表现因个体差异和疾病亚型而异。具体诊断需结合详细的病史、体检以及辅助检查结果综合判断。