弥漫性嗜酸性筋膜炎Diffuse eosinophilic fasciitis

关键词

弥漫性嗜酸性筋膜炎（4A43.4）的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 皮肤肿胀和硬化：

   • 突发性的对称性凹陷性水肿，通常首先出现在四肢远端（尤其是手臂和前臂），逐渐演变为硬化的斑块，质地坚韧如同木板（高，70%-90%）。
   • 皮肤表面呈现橘皮样纹理（中，50%-70%）。

2. 疼痛：

   • 患者常诉说肢体深部疼痛、触痛，尤其在筋膜牵拉活动时加剧（高，70%-90%）。
   • 手指弯曲困难和关节活动受限（中，50%-70%）。

3. 全身不适：

   • 少数患者可能出现乏力、体重下降等全身不适症状（低，10%-30%）。

体征（客观检测结果）

1. 皮肤改变：

   • 急性期皮肤凹陷性水肿，逐渐发展为硬化、紧绷、表面光滑（高，70%-90%）。
   • 慢性期皮肤表面呈现特有的橘皮样纹理（中，50%-70%）。

2. 关节活动受限：

   • 由于筋膜纤维化导致"沟槽征"（皮下组织与筋膜粘连形成的线性凹陷），特别是前臂屈侧和下肢伸侧（中，50%-70%）。
   • 腕关节和手指屈曲挛缩（低，10%-30%）。

3. 其他伴随体征：

   • 罕见情况下可能出现血液系统异常（如再生障碍性贫血）或内脏受累的相应体征（罕见，<10%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 急性期外周血嗜酸性粒细胞显著增多（高，70%-90%），慢性期可能恢复正常。
   • 高丙种球蛋白血症（中，50%-70%）。

2. 组织活检：

   • 筋膜活检显示胶原纤维增生、炎性细胞浸润（以嗜酸性粒细胞和淋巴细胞为主）是确诊依据（高，70%-90%）。
   • 需注意取材深度需达肌外膜层（高，70%-90%）。

3. 影像学表现：

   • MRI T2加权像显示筋膜增厚伴高信号水肿（高，70%-90%）。
   • 超声可见筋膜层增厚（≥3mm）和回声增强（中，50%-70%）。

注：临床表现因个体差异而异。如果怀疑患有弥漫性嗜酸性筋膜炎，应及时就医并进行全面评估。以上数据基于文献综述，具体出现几率可能因研究样本不同而有所变化。

参考文献：《中华风湿病学杂志》关于弥漫性嗜酸性筋膜炎的研究报道；美国风湿病学会官方期刊《Arthritis & Rheumatology》发表的相关综述文章。