其他特指的外阴溃疡性或糜烂性疾患Other specified Ulcerative or erosive disorders of the vulva
编码GA41.Y
关键词
索引词Ulcerative or erosive disorders of the vulva、其他特指的外阴溃疡性或糜烂性疾患、Lipschütz女阴溃疡、急性外阴溃疡、急性女阴溃疡
别名Lipschütz-女阴溃疡、急性-外阴溃疡、急性-女阴溃疡
其他特指的外阴溃疡性或糜烂性疾患的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 组织病理学检查：
- 溃疡边缘活检显示特异性病理改变（如白塞病的血管炎、天疱疮的棘层松解）
- 免疫荧光检测发现IgG/IgA沉积（类天疱疮）或病毒包涵体（疱疹病毒感染）
- 组织病理学检查：
-
必须条件（核心诊断要素）：
- 典型溃疡特征：
- 外阴部≥1个急性或慢性溃疡灶（直径≥3mm）
- 溃疡持续时间>72小时，伴自发痛或触痛
- 排除性诊断：
- 已排除外阴口疮病（GA41.0）、梅毒硬下疳、生殖器疱疹等明确分类疾病
- 典型溃疡特征：
-
支持条件（强化诊断依据）：
- 临床表现组合（需满足≥2项）：
- 发热（>38℃）伴溃疡进展
- 腹股沟淋巴结肿大（直径>1cm）
- 疼痛指数≥6/10（视觉模拟量表）
- 病因关联证据：
- 存在系统性自身免疫病（如白塞病HLA-B51阳性）
- 近期创伤史/化学暴露史（需记录具体诱因）
- 恶性肿瘤风险因素（年龄>50岁、吸烟史）
- 临床表现组合（需满足≥2项）：
二、辅助检查
检查项目树
mermaid
graph TD
A[外阴溃疡初筛] --> B[病原学检查]
A --> C[炎症评估]
A --> D[免疫学检测]
A --> E[影像学评估]
B --> B1(HSV-PCR)
B --> B2(梅毒血清学)
B --> B3(细菌/真菌培养)
C --> C1(CRP/ESR)
C --> C2(血常规)
D --> D1(ANA谱)
D --> D2(抗Dsg抗体)
E --> E1(外阴超声)
E --> E2(盆腔MRI)
判断逻辑
-
病原学检查：
- HSV-PCR阳性 → 需排除单纯疱疹病毒性溃疡（非本病范畴）
- 梅毒TPPA+ → 转诊皮肤科确认硬下疳
- 培养阴性 → 支持非感染性病因
-
免疫学检测：
- 抗Dsg抗体阳性 → 提示天疱疮（需皮肤活检确认）
- HLA-B51阳性+口腔溃疡 → 强化白塞病诊断
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影像学评估：
- 超声显示溃疡深达真皮层 → 符合本病组织破坏特征
- MRI发现淋巴结肿大+无远处转移 → 排除恶性肿瘤
三、实验室参考值异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| HSV-2 PCR | 阴性 | 阳性需排除生殖器疱疹（敏感度>95%） |
| TPPA | 阴性 | 阳性提示梅毒感染（特异性>99%） |
| CRP | <5 mg/L | >20 mg/L提示急性炎症反应（如白塞病活动期） |
| 抗Dsg抗体 | <20 U/mL | >40 U/mL需考虑天疱疮（阳性预测值85%） |
| 血常规-白细胞 | 4-10×10⁹/L | >12×10⁹/L提示细菌感染或系统性疾病活动 |
| 组织病理 | 无特异性改变 | 发现血管炎/棘层松解可确诊自身免疫性溃疡 |
异常结果处理建议：
- PCR/血清学阳性：立即转诊感染科或皮肤科
- CRP持续升高：启动免疫抑制剂治疗评估
- 抗Dsg抗体阳性：行皮肤直接免疫荧光检查
- 病理提示异型细胞：扩大活检排除恶性肿瘤
四、诊断流程总结
- 首要步骤：通过活检+病原检测排除明确分类疾病
- 核心确诊：满足必须条件+至少1项支持条件
- 分层检查：
- 急性溃疡（<2周）：侧重感染筛查（PCR/培养）
- 慢性溃疡（>4周）：侧重免疫/肿瘤评估（抗体/MRI）
- 注意要点：
- Lipschütz溃疡需满足：青少年女性+自限性病程+排除性传播感染
- 肿瘤预警指征：溃疡边缘硬化+异常血管增生+年龄>50岁
参考文献：
- WHO《国际疾病分类ICD-11临床应用指南》（2023修订版）
- 《妇产科学》（人民卫生出版社第9版）外阴疾病章节
- J Am Acad Dermatol《外阴溃疡诊断共识》（2024）