上视性眼球震颤Upbeat nystagmus

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

上视性眼球震颤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

上视性眼球震颤（Upbeat nystagmus, UBN）是一种特定类型的眼球震颤，表现为眼球在垂直方向上的不自主运动。其特征是慢相向下，快相向上。UBN通常提示存在中枢神经系统特别是脑干或小脑的病变。这种类型的眼球震颤可以是急性的、间歇性的或是慢性的，根据其病因不同而表现各异。

病因学特征

1. 中枢神经系统病变：

   • 上视性眼球震颤主要与脑桥延髓交界区及小脑损伤相关，特别是影响前庭小脑通路的病灶。这些部位的损害干扰了垂直凝视维持机制，导致异常眼球运动。
   • 常见原因包括缺血性或出血性卒中、肿瘤、多发性硬化症等脱髓鞘疾病、Wernicke脑病、感染性脑炎以及锂中毒等代谢性异常。

2. 前庭系统异常：

   • UBN本质上属于中枢源性眼球震颤。极少数情况下可能与前庭神经核功能紊乱相关，但外周前庭器官病变通常不引发典型上视性眼震。

3. 其他潜在因素：

   • 某些遗传性小脑发育异常（如Joubert综合征）、Chiari畸形等先天结构缺陷可能伴发UBN。
   • 药物毒性反应（如抗癫痫药物）和维生素B1缺乏等代谢障碍已被证实可能诱发此类眼震。

病理机制

1. 神经调控失常：

   • 主要涉及前庭神经核与脑干垂直凝视中枢（包括舌下神经前置核）之间的信号整合障碍。小脑蚓部通过顶核-前庭通路对眼动速度的调节功能受损是核心机制。
   • 内侧纵束及前庭小脑通路的功能紊乱导致眼球垂直位置维持机制失效，产生特征性眼震。

2. 眼球运动改变：

   • UBN表现为眼球持续性慢速下漂（慢相），继发快速上跳纠正（快相）。这种节律性运动在原发性注视位即可出现，向上凝视时通常增强。
   • 眼动异常源于速度储存机制失衡，导致垂直方向上的速度信号整合异常，无法维持稳定的眼球位置。

临床表现

1. 症状特征：
   • 眼球运动异常：患者在前向注视时即可出现垂直眼震，快相持续朝向上方。部分病例可能合并旋转成分。
   • 伴随症状：常伴有共济失调、构音障碍等小脑体征。急性发病者多伴眩晕、恶心等前庭症状。
   • 视觉障碍：持续眼震导致视觉振荡（oscillopsia），尤其在阅读或追踪移动物体时症状显著。

参考文献：《Walsh and Hoyt's Clinical Neuro-Ophthalmology》及相关神经眼科学领域研究文献。

请注意，以上内容基于目前可获得的专业信息进行了概括总结，并非直接摘抄原文资料。对于更详细的探讨及具体案例分析，建议查阅相关医学文献或咨询专科医师。