未特指的光-近分离Unspecified Light-near dissociations
编码9B02.Z
关键词
索引词Light-near dissociations、未特指的光-近分离、光-近分离、光-近反射分离
缩写LND、光近分离
别名未特指的光近分离、未特指光-近分离、未特指光近反射分离
未特指的光-近分离 (9B02.Z) 诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
- 必须条件(确诊依据):
- 瞳孔功能异常:
- 光反射显著减弱或消失(直接和间接光反射均受累)。
- 调节反射完整(注视近物时瞳孔收缩正常)。
- 排除已知亚型:
- 通过血清学检测排除神经梅毒(如TPPA/FTA-ABS阴性)。
- 影像学(MRI)排除中脑顶盖前区、动眼神经核或外侧膝状体明确病变。
- 瞳孔功能异常:
-
支持条件(临床与实验室依据):
- 病史特征:
- 有感染性疾病史(如莱姆病、病毒性脑炎)或中脑区域创伤史。
- 合并糖尿病、副肿瘤综合征等全身性疾病。
- 体征一致性:
- 单侧或双侧瞳孔扩大(直径≥5mm),光-近分离现象持续≥3个月。
- 实验室证据:
- 视觉诱发电位(VEP)正常,排除视神经传导障碍。
- 病史特征:
-
阈值标准:
- 必须同时满足以下两项:
- 光反射消失且调节反射存在(通过摆动闪光灯测试确认)。
- 排除阿罗瞳孔(9B02.0)、中脑性(9B02.2)及其他特指亚型(9B02.Y)。
- 必须同时满足以下两项:
二、辅助检查
-
瞳孔功能评估:
- 摆动闪光灯测试:
- 判断逻辑:交替照射双眼,若患侧瞳孔无直接光反射但保留间接光反射(Marcus-Gunn瞳孔),提示视神经病变;若直接和间接光反射均消失,则支持光反射通路中脑段损伤。
- 调节反射测试:
- 判断逻辑:注视近物时瞳孔收缩正常,提示调节反射通路完整,与光反射通路分离。
- 摆动闪光灯测试:
-
影像学检查树:
└─神经影像学
├─MRI(首选)
│ ├─T1/T2加权:评估中脑顶盖前区、动眼神经核有无梗死/占位
│ └─增强扫描:检测炎性或血管性病变
└─CT(次选)
└─排除急性出血或钙化灶 - 实验室检查树:
└─病因筛查
├─梅毒血清学(TPPA/FTA-ABS)→ 排除阿罗瞳孔
├─莱姆病抗体 → 排除蜱传感染
├─血糖/HbA1c → 评估糖尿病相关性
└─副肿瘤抗体(如抗-Hu)→ 排查副肿瘤综合征
三、实验室参考值的异常意义
-
血清学检测:
- 梅毒抗体阴性:排除神经梅毒导致的阿罗瞳孔,支持未特指LND诊断。
- 莱姆病抗体阳性:提示蜱传感染相关LND,需重新分类为特指亚型。
-
神经影像学:
- MRI显示中脑顶盖前区软化灶:需分类为中脑性LND(9B02.2),排除未特指类型。
- MRI正常:符合未特指LND诊断,但需定期随访排除隐匿性病变。
-
视觉诱发电位(VEP):
- P100波潜伏期正常:排除视神经或视交叉病变,支持瞳孔通路局部损伤。
-
血糖与HbA1c升高:
- 提示糖尿病性自主神经病变可能,需综合评估是否为LND诱因。
四、总结
- 诊断核心:光-近分离现象+排除已知亚型。
- 检查优先级:瞳孔功能测试 > 梅毒血清学 > MRI > 其他实验室筛查。
- 关键鉴别:中脑病变与梅毒性LND需优先排除,因其治疗和预后显著不同。
参考文献:
- 《Walsh and Hoyt's Clinical Neuro-Ophthalmology》(第7版)
- 《Journal of Neuro-Ophthalmology》瞳孔障碍诊疗共识(2023年)