中脑性光-近分离Mesencephalic light-near dissociations

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

中脑性光-近分离的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

中脑性光-近分离（Mesencephalic light-near dissociations, 9B02.2）是一种罕见的瞳孔功能障碍，其特征为对光反射（PLR）和调节近反射（NCR）的分离性异常。具体表现为：患者瞳孔对直接光刺激无收缩反应或反应显著减弱，但在注视近处物体时仍可正常收缩。此现象由中脑内调控光反射的特异性神经通路选择性受损所致。

病因学特征

1. 中枢神经系统损伤：

   • 中脑顶盖前区病变：顶盖前区是光反射通路的关键整合中枢。该区域因肿瘤、血管性病变（如梗死或出血）、创伤或感染等受损时，可阻断光反射信号传导，但保留近反射功能。
   • 动眼神经副核（Edinger-Westphal核）部分损伤：该核团分为光反射和近反射调控亚群。若仅光反射相关神经元受损（如局部缺血或压迫），则导致光-近分离。

2. 潜在的神经系统疾病：

   • 多发性硬化症、脑干脑炎、松果体区肿瘤等疾病可能选择性累及中脑顶盖前区或动眼神经副核，引发光-近分离。
   • 阿罗瞳孔（Argyll Robertson pupil）是光-近分离的典型类型，传统与神经梅毒相关，但亦可出现于糖尿病性自主神经病变或中脑炎性病变中。

3. 药物因素：

   • 局部应用抗胆碱能药物（如阿托品）可抑制光反射但保留近反射，需注意鉴别医源性光-近分离。全身性药物（如镇静剂）影响较少见。

病理机制

1. 神经传导路径异常：

   • 光反射通路：光线刺激经视神经→视交叉→中脑顶盖前区→双侧动眼神经副核（光反射亚群）→睫状神经节→瞳孔括约肌。此通路中断导致光反射消失。
   • 近反射通路：调节冲动经视皮层→中脑腹侧核团→动眼神经副核（近反射亚群）→同一效应器。该通路独立于顶盖前区，故近反射保留。

2. 神经递质特异性损伤：

   • 光反射依赖顶盖前区谷氨酸能神经元与动眼神经副核的胆碱能突触传递，选择性损伤（如局部缺血）可破坏光反射而不影响近反射的乙酰胆碱释放。

临床表现

1. 主要症状：
   • 核心表现为光反射消失/减弱与近反射保留。单侧或双侧受累取决于病变范围，常伴集合功能异常（如辐辏麻痹）。
   • 瞳孔大小可正常或轻度散大，对光刺激无反应，但近距视物时迅速收缩。双侧病变时可能出现瞳孔不等大。

综上所述，中脑性光-近分离反映了中脑内光反射通路的特异性损伤。其诊断需结合瞳孔检查、神经影像学及病因学评估，以指导针对性治疗。

参考文献：未列出具体文献，以上信息基于综合临床资料整理而成。对于更详细的信息，请参阅专业医学文献或咨询眼科专家。